Špičková nemoc: Příznaky a léčba

Pickova nemoc je varianta senilní demence s atrofickými změnami lokalizovanými hlavně v temporálních a čelních lalůčkách mozku. Klinicky se projevuje porušení chování s asocistickými sklony a dezinhibace instinktů, progresivní rozklad kognitivních funkcí. Seznam diagnostických opatření zahrnuje EEG, UZDG mozkových cév, Echo-EG, konzultaci s psychiatrem, CT scan, CT scan nebo MRI mozku. Léčba spočívá v dlouhodobém podávání anticholinesterázových léků, memantinu a nootropiků, ale nebrání úplnému intelektuálnímu a mnezickému rozpadu osobnosti.

Pickova nemoc

Pickova nemoc je vzácný typ frontotemporální demence s charakteristickým počátkem ve věku 50-60 let a převládajícím atrofiem kůry temporálních a čelních laloků mozku. Pojmenován na počest Arnolda Picka, který ho popsal v roce 1892. Peak sám považoval patologii, kterou popsal, za samostatnou klinickou verzi senilní demence. Později však po identifikaci charakteristických morfologických znaků potvrzených patologicko-anatomickými studiemi byla Pickova nemoc identifikována jako samostatná nosologie.

Údaje o prevalenci onemocnění nejsou shromažďovány kvůli jeho vzácnosti a potížím s diagnózou in vivo. V literatuře existuje důkaz, že Pickova demence se vyskytuje čtyřikrát méně často než Alzheimerova choroba. Muži se nemocí méně často než ženy. Stabilní a rychle se rozvíjející povaha patologie, potíže s její diagnózou a terapií činí z Pickovy nemoci naléhavý problém moderní gerontologie a neurologie.

Příčiny vzniku nemoci

Etiologie zůstává nevysvětlitelná. Rodinné případy onemocnění naznačují, že výzkumníci představují jeho dědičný charakter. Nicméně sporadické případy jsou pozorovány mnohem častěji než rodinné a v rámci jedné rodiny jsou bratři a sestry častěji nemocní než příbuzní v různých generacích. Dlouhodobé účinky škodlivých chemických látek na mozog patří k možným etiofaktorům. To může také zahrnovat použití anestezie, zejména v případech její častého užívání nebo nedostatečného dávkování. Někteří autoři se domnívají, že se Pickova nemoc může vyvinout z důvodu předchozí duševní poruchy. Vedle toho vědci mají tendenci věřit, že takové faktory jako intoxikace, traumatické poranění mozku, infekce, duševní poruchy, nedostatky vitaminů c. Ve hře jen provokativní roli.

Morfologicky určované atrofické procesy v čelním a temporálním laloku mozku, často výraznější v dominantní polokouli. Atrofie ovlivňuje obě kůry a subkortikální struktury. Neexistují žádné zánětlivé změny. Cévní poruchy nejsou charakteristické nebo mírné. Senilní plaky a neurofibrilární plexusy typické pro Alzheimerovu chorobu chybí. Patognomické onemocnění Pickovy choroby jsou považovány za intraneuronální argentofilní vměstky.

Symptomy Pickovy nemoci

Pickova choroba ve svém vývoji prochází třemi po sobě jdoucími etapami. V počáteční fázi převládají změny osobnosti se ztrátou rozvinutých morálních zásad. Osoba se stává extrémně sobectvím, pozoruje se asociace. Intenzivní dezinhibace a ztráta kontroly nad jednáním vedou k okamžité realizaci instinktů (fyziologických potřeb, sexuální touhy) bez ohledu na životní prostředí a životní prostředí. Kritika pacienta je výrazně snížena a vysvětluje jeho chování tím, že říká, že "nemohl odolat", "stalo se", "nemohl čekat". V této souvislosti je možný vývoj bulimie, hypersexuality a dalších poruch. Změny v řeči jsou omezeny na opakované opakování slov, frází, vtipů, příběhů nebo tajemství (příznak "gramofonového záznamu"). Zaznamenává se euforie nebo apatie.

Prevalence klinických onemocnění počátečního období Pickovy demence určitých onemocnění závisí na lokalizaci zdánlivých atrofických procesů v mozku. Proto je základní frontální atrofie doprovázena osobnostními poruchami, emoční nestabilitou, změnou období tuhosti a znemožněním; konvexní atrofie čelního laloku - kombinace asociačního chování s apatií a abulií - ztráta podnětů a přání, naprostá absence vůle. S prevalencí atrofie v levé hemisféře se na pozadí deprese objevují poruchy chování. Pravostranná atrofie je charakterizována nedostatečným chováním v kombinaci s euforiemi.

Ve druhé fázi se objevují a rostou kognitivní poruchy. Vyskytne se senzomotorická afázie - pacient nemůže formulovat své myšlenky a ztratí schopnost porozumět řeči ostatních. Existují alexy, agrafie a akakulie - ztráta dovedností v čtení, psaní a počítání. Tam jsou amnézie - ztráta paměti, agnosie - změna ve vnímání světa a porušování praxe - schopnost důsledně provádět akce. Zpočátku může být porucha kognitivních funkcí epizodická, pak se stává trvalá a postupuje až do úplného intelektuálního zničení osobnosti. U řady pacientů se kožní hyperalgezie (hypersenzitivita) stává zvláštním projevem.

Třetí fází Pickovy nemoci je hluboká demencia. Pacienti jsou imobilizováni kvůli extrémní apraxi, dezorientovanými, neschopnými základních sebeobsluhů, potřebují neustálou péči. Tato podmínka vede k úmrtí pacientů v důsledku mozkové nedostatečnosti nebo interkurentních infekcí (infekce závoje s vývojem sepse, městnavé pneumonie, vzestupnou pyelonefritidou apod.).

Diagnostika onemocnění Pick

Stejně důležitá v diagnóze má průzkum pacienta a jeho příbuzných, studium dějin, objektivní vyšetření. Pyramidální symptomy v neurologickém stavu nejsou typické. Při zapojení do atrofického procesu subkortexu je možné identifikovat známky poškození extrapyramidového systému (hyperkineze, projevy sekundárního parkinsonismu). Somatický stav ve fázi 1-2 Pickovy demence je obvykle uspokojivý. V průběhu diagnostiky by měla být Pickova nemoc rozlišena od vaskulární demence, Alzheimerovy choroby, intracerebrálních nádorů s lokalizací v čelním laloku, arteriovenózní malformace mozku a schizofrenie.

Klinická data (věk nástupu onemocnění, jeho projevy s poruchami chování následované přidáním kognitivní dysfunkce, nepřítomnost mozkových a pyramidálních příznaků apod.) Umožňují neurologovi převzít Pickovu chorobu pouze ve druhé fázi, kdy dochází k poruchám kognitivních funkcí. Změny v chování, které charakterizují debut onemocnění, se často mylně zaměňují za duševní poruchy, a proto se příbuzní pacienta nejprve snaží pomoci psychiatra.

Při provádění EEG u pacientů s demencí Pick se zjistilo snížení napětí bioelektrické aktivity v čelních elektrodách. REG a transcraniální USDG neodhalují významné cévní poruchy. Podle Echo EG může být diagnostikován mírný hydrocefalus. Zobrazování atrofických změn v mozku umožňuje tomografické metody: CT, MSCT a MRI. MRI mozku odhalilo ztenčení kůry, oblasti atrofického poklesu hustoty medulek v čelních a temporálních lalůčkách, rozšíření subarachnoidních prostorů.

Léčba a prognóza Pickovy nemoci

Specifická léčba není vyvinuta. V léčebném režimu zpravidla zahrnují anticholinesterázové léčivé přípravky (cholin alfoscerát, galantamin, rivastigmin, donepezil), nootropy (piracetam, furtura acetam, kyselina gama-aminomáselná), memantin. Za přítomnosti agresivního chování jsou předepsány antipsychotika: alimemazin, chlorprotixen. V úvodních fázích se doporučuje psychoterapie, účast na kognitivním tréninku, poradenství psychologovi; v pozdějších - senzorická místnost, arteterapie, simulace přítomnosti.

Všechny výše uvedené metody jsou zaměřeny na zpomalení progrese příznaků. Nicméně jejich účinnost u Pickovy demence je výrazně nižší než u Alzheimerovy nemoci. Navzdory probíhající terapii se stav hluboké demence objevuje v průměru 5-6 let po vzniku onemocnění. Očekávaná délka života od počátku onemocnění nepřesahuje 10 let.

Špatná příčina onemocnění

Pickova nemoc je vzácné, chronické a progresivní onemocnění CNS charakterizované atrofií temporálních i frontálních laloků mozkové kůry se zvýšenou demencí. Onemocnění začíná v 50-60 letech, i když existují pozdější nebo dřívější projevy. Ženy mají tendenci k onemocnění častěji než muži.

A. Peak v roce 1892 poskytl popis případů senilní demence, zhoršených atrofickým procesem hlavně v temporálních a čelních lalůčkách. Podobné studie provedly A. Alzheimer, X. Lipman, E. Altman. Prohlášení, že případy onemocnění popsané A. Pikem představují samostatnou formu, byly nejprve zaznamenány X. Richterem. Potvrzení této nosologické nezávislosti onemocnění bylo patologickými studiemi, které prokázaly řadu morfologických znaků této konkrétní patologie.

Morfologické znaky zahrnují následující znaky: omezenou povahu atrofických změn v čelních a temporálních lalocích; nevýznamný stupeň nebo absence cévních změn; ztráta prvků nervové tkáně v horních vrstvách kortexu. mozku; nepřítomnost všech příznaků zánětlivého procesu, stejně jako senilní plaky nebo změny alzheimerových neurofibrilů; atrofické změny, procházející do subkortikální oblasti; častá přítomnost sférických argentofilních intracelulárních formací a také oteklé buňky.

Atrofický proces je nerovnoměrně rozložen v některých oblastech mozku, začínající v typických oblastech nazývaných vrásky a atrofie.

Pickovy nemoci způsobují

Příčiny Pickovy nemoci nebyly dosud prokázány. V současné době identifikuje pouze faktory, které zvyšují riziko jeho vývoje. Hlavním rizikovým faktorem je dědičná predispozice. Pokud mají krevní příbuzní ve stáří různé typy demence, pak je třeba být velmi opatrní a opatrní vůči jejich stavu.

Jednou z příčin Pickovy choroby je intoxikace těla. Dlouhodobé vystavení tělu chemikáliím zvyšuje pravděpodobnost vzniku onemocnění. Anestézie také odkazuje na příčiny Pickovy nemoci, jelikož pro nervový systém je velmi obtížné tolerovat. Poranění hlavy a duševní onemocnění jsou také provokujícím faktorem onemocnění.

Vybrat příznaky onemocnění

Pickova nemoc v počáteční fázi se vyznačuje hlubokými změnami osobnosti a známkami oslabení všech typů intelektuální aktivity. Počáteční projevy nemoci mírně ovlivňují předpoklady intelektu: paměť, paměť, pozornost, smyslové znalosti. Toto onemocnění má několik možností pro kurz.

Pickova choroba v první verzi se netýká automatizovaných forem intelektuální aktivity. Podle nárůstu symptomů nemoci se nemění schopnost pacientů orientací v obvyklém nebo v nekomplikovaném novém prostředí. Nemoc ovlivňuje odlišné i složité osobní postoje a vztahy. Došlo ke změně povahy pacientů, souběžně klesající produktivita, stejně jako pružnost myšlení a schopnost kriticky zhodnotit nové, složité situace, schopnost porozumět, provést konzistentní závěry, zobecnění nebo jiné duševní operace.

Pickova nemoc, na rozdíl od Alzheimerovy choroby, je poznamenána vývojem mentální demence. Inteligent choroby je ovlivněn shora. Změny osobnosti v nemoci jsou charakterizovány typickými příznaky. S průběhem onemocnění převažuje zvýšená sexuální touha, dezinhibace s uvolněním instinktů, která vyvolává trestné činy. U pacientů se objevuje rozvíjející se zmizení pocitu tactu, vzdálenosti, hanby i bývalých morálních postojů. Pacienti mají tendenci převažovat nad nedostatečnou euforií, impulzivitou a expanzivitou spolu s poklesem kritiky.

Tento obraz změny osobnosti je charakterizován komplexem pseudoparalytických příznaků s hrubým porušením v konceptuálním myšlení, jmenovitě schopností generalizovat, určit rozdíl a podobnost, neschopnost vysvětlit přísloví. Funkcí kliniky je nedostatek paměťových poruch a orientace.

Pickova nemoc v jiné variantě kurzu je charakterizována převahou letargie, apatie, aspirace, nečinnosti, zvýšení indiference a emoční hysterie. Souběžně s tím dochází k ochuzení řeči, motorických funkcí, myšlení. Často existuje závislost na charakteristikách poruch osobnosti a lokalizaci počátečního atrofického procesu, který ovlivňuje konvexní čelní laloky. V důsledku toho se u pacienta objevuje letargie, apatie, nečinnost, dezinhibace, neopatrnost, euforie, pseudoparalytický syndrom. Z historie těchto pacientů je známo, že jejich výkon se snižuje, při výkonu svých povinností se projevuje nedbalost a nedbalost, vyvolávají záležitosti, nedostatek iniciativy, letargie, lhostejnost nebo vzrušivost, stejně jako nesmyslné veselí doprovázené hloupostí a bezúhonností, sebectvím a bezvýznamností.

Tyto charakteristiky chování vyvolávají dojem, že pacienti mají ztrátu paměti, jsou zapomnětliví, nepřítomní. Aktivní pozornost u pacientů se sníženou a nestabilní funkcí. Směrová studie paměti odhaluje relativní bezpečnost svých rezerv. Pacienti si mohou zapamatovat jednoduché fakty, které se týkají sebe sama, a nevykazují zájem o události, které se na ně nevztahují. Zásoby dříve získaných poznatků jsou také zaznamenány neporušené, ale zájem o ně je obvykle ztracen.

Mnoho případů Pickovy nemoci naznačuje zjevnou ztrátu paměti. Pacienti mají poměrně dlouhý pocit pořadí času a vědomí. Pacienti vědí, co se brzy stane a co se stalo nedávno. Tato schopnost předvídat budoucnost rozlišuje pacienty od pacientů s Alzheimerovou chorobou. Zvýšení progrese je poznamenáno zřetelnými projevy demence, poklesem intelektuální efektivity a úrovně intelektuální aktivity a porušením všech typů paměti. V důsledku toho se rozvíjí hluboká demence, vyznačující se zbídačností duševní činnosti a aktivitou. Časté stereotypy, které monotónně opakují na vzor, ​​jsou charakteristické pro chování. To je více patrné v řeči s opakujícími se frázemi, slovy.

Diagnóza Pickovy choroby

Pacienti s podezřením na onemocnění jsou vyšetřováni psychiatrem. Lékař hodnotí současný stav prostřednictvím rozhovoru, obecného povrchního vyšetření. Předběžná kontrola odhaluje nedostatečnost opatření a porušení společenského chování.

Pro hodnocení stavu mozku se doporučují následující metody: CT (počítačová tomografie), elektroencefalografie, MRI (magnetická rezonance).

Počítačová tomografie umožňuje získat vysoce přesné vrstvené obrazy mozku, stejně jako identifikovat stupeň progrese procesu a nejvíce postiženou část mozku.

Elektroencefalografie vám umožní zachytit minimální elektrické impulsy, které se vyskytují v mozku. Všechna pulzní data jsou zobrazena na listu papíru jako soubor křivek. Při Pickově nemoci máme ztenčený kůra, a proto se v něm vyskytuje mnohem menší proces, jak ukazuje elektroencefalogram.

MRI (zobrazování magnetickou rezonancí) má stejný diagnostický význam jako počítačová tomografie.

Při diagnostice je důležité rozlišit Pickovu chorobu od jiných nemocí (Alzheimerova choroba, rakovina mozku, Huntingtonova chorea, difuzní ateroskleróza).

Vyberte léčbu nemoci

Při léčbě se používají inhibitory cholinesterázy. Jedná se o léky, jako je Amiridin, Rivastigmin (Exelon), Reminyl (Galantamin), Aricept a Gliatilin. Tyto léky proti Pickově nemoci normalizují stav pacientů v časném stadiu onemocnění.

Existuje dobrý účinek z použití dlouhodobých (přibližně 6 měsíců) blokátorů NMDA (Akatinolmemantin), stejně jako nootropních léků (Fenotropil, Aminalon, Nootropil) a Cerebrolysinu. Oslabení produktivních psychotických příznaků je dosaženo mírnými neuroleptiky - Teralen, Teraligen, Klopiksol, Chlorprothixen.

Pacienti s Pickovou chorobou potřebují stálou psychologickou podporu. Pacientům se doporučuje, aby se účastnili speciálních školení, které zpomalují průběh onemocnění. Prognóza budoucnosti je nepříznivá. Šest let po nástupu onemocnění nastává úplné morální i duševní rozpad osobnosti, šílenství a kachexie. I pro společnost se zcela ztratí. Pacient potřebuje povinnou trvalou péči nebo umísťování do specializované psychiatrické léčebny.

Pickova nemoc

Pickova nemoc je progresivní onemocnění centrálního nervového systému, které je charakterizováno atrofií frontálních a temporálních laloků mozkové kůry a projevuje se zvýšením demencí. Průměrný věk nástupu onemocnění je 50-60 let, ačkoli pozdější a dřívější projevy jsou možné. Ženy se nemocí častěji než muži. Kvůli smrti neutronů při této chorobě se mozková kůra stane tenčí, mozkové drážky se prohlubují, cerebrální komory se výrazně zvětšují a hranice mezi bílou a šedou hmotou se vymažou.

Pickova nemoc - příčiny

V současné době není jednoznačný důvod pro vývoj Pickovy nemoci. V současné době vědci identifikují pouze několik faktorů, které zvyšují riziko jeho vývoje:

- Hlavní rizikový faktor je považován za dědičnou predispozici. Pokud krevní příbuzní ve stáří mají různé typy demence, je třeba být velmi opatrní a pozorný vůči jejich stavu.

- Intoxikace. V případě dlouhodobého vystavení tělu různým chemikáliím je pravděpodobnost vývoje Pickovy nemoci výrazně zvýšena. Anestezie může být také přičítána, protože je to velmi obtížné vyšetření pro nervový systém.

- Zranění hlavy. Vzhledem k tomu, že onemocnění se projevuje smrtí neuronů, jsou zranění hlavy také považována za jeden z rizikových faktorů

- Přenesená duševní nemoc. Osoba, která měla depresivní psychózu, zvyšuje riziko demence

Vybrat nemoc - příznaky

V počáteční fázi vývoje Pickovy nemoci za poměrně dlouhou dobu se objevují hluboké osobní změny a náznaky změn nejsložitějších typů intelektuální aktivity. Onemocnění se postupně a stěží projevuje. Jedním z prvních příznaků je zmizení kritického postoje k životnímu prostředí a stavu člověka, což je jeden z hlavních příznaků vývoje celkové demence. Souběžně s tím dochází k poklesu mobility a produktivity myšlení, klesá úroveň úsudků a emocionalita postupně klesá. Současně v této fázi pacient udržuje poměrně dobře zachovanou paměť a prostorovou orientaci. V některých případech, spolu s narůstající demencí, dochází k mělké depresi, která se projevuje slzami a nezveřejněnými bludy poškození. Také někdy mohou pacienti zaznamenat bolesti hlavy, slabost, závratě. Vzhledem k tomu, že demence roste, tento příznak zmizí.

V závislosti na umístění atrofického procesu dochází ke změně klinických projevů onemocnění. V případě léze bazální kůry jsou pacienti nervózní, pohybliví, mohou se držet ostatních a dělat jim nevhodné nevhodné komentáře, mají zvýšený neopatrný stav (pseudoparalytický syndrom). V případě porážky čelních lalůček převládají u pacientů nečinnost, apatie a letargie. V případě převahy atrofického procesu v frontálních a čelních lalocích převažuje výskyt ohniskových poruch, zejména řečové stereotypy.

S plným obrazem Pickovy nemoci se příznaky ohniskové kortikální poruchy spojují s již vyvinutou demencí. Výrazná řeč se rozpadá, slovní zásoba je znatelně vyčerpána a někdy může být dokonce omezena na několik krátkých frází nebo slov; sémantický obsah řeči je zjednodušený, jeho gramatická struktura je porušena. Pochopení řeči někoho jiného se zhoršuje. Vyvíjejí se stereotypy řeči charakteristické pro Pickovu nemoc, které se projevují ve stejném typu odpovědí na zcela odlišné otázky. Někdy jsou odpovědi tak podrobné, že vypadají jako povídky. Po určité době se řeč zřetelně rozrůstá a pacient obvykle odpovědí na nejrůznější otázky jedním, méně často s několika slovy. Charakteristické příznaky kolapsu expresivní řeči zahrnují echolálie (často doprovázené ekopraxií) a palilalia. Někdy s násilným rozpadem expresivní řeči dochází k násilnému zpěvu nebo mluvení, které se omezují na výslovnost jedné fráze. Tyto poruchy se také označují jako řečové stereotypy.

V chování a písemnosti má pacient tzv. "Stojící obraty". Například pacient pokaždé, když vidí pohřební průvod z okna, opustí dům, jde s ní na hřbitov a vrátí se. Vývoj následujících kortikálních poruch může být pozorován: aprakie, alexie, acalculia, agraia a amnestická afázie. U 30% pacientů se objevují neurologické poruchy ve formě extrapyramidové choreopatie hyperkinezie a amyostatického syndromu. Paroxysmální stavy mohou být také pozorovány ve formě ztráty svalového tonusu s následným pádem, který nesouvisí s epileptickými záchvaty a není doprovázen narušeným vědomím.

U pacientů s Pickovou nemocí ve vyjádřeném vývojovém stupni je ve většině případů pozorována nadváha (obezita). V konečné fázi se zaznamenávají násilné smíchy a plakání, ústní a uchopovací automatizace, zvyšující se kachexie, řeč a jakékoli známky duševní aktivity zmizí.

Diagnostika onemocnění Pick

Pacienti s podezřením na Pickovu chorobu jsou vyšetřováni psychiatrem. Především na základě osobního rozhovoru a celkového povrchového vyšetření pacienta lékař hodnotí současný stav neuropsychické sféry. Za prvé, předběžné zkoumání by mělo odhalit nedostatečnost opatření a porušování sociálního chování. Pro hodnocení stavu mozku jsou přiřazeny následující metody:

- CT (počítačová tomografie). Tento typ diagnostiky umožňuje získat vrstvené vysoce přesné obrazy mozku. CT umožňuje určit stupeň progrese procesu a identifikovat nejvíce postiženou část mozku

- Elektroencefalografie. Tato metoda je založena na schopnosti speciálních zařízení detekovat minimální elektrické impulsy, které se vyskytují v lidském mozku, které se objevují během signálů. Údaje o přijatých impulsech jsou zobrazeny na listu papíru jako soubor křivek. Při Pickově nemoci se kůra stane tenčí a v důsledku toho jsou procesy v ní mnohem menší, což odpovídá elektroencefalogramu

- MRI nebo zobrazování magnetickou rezonancí má stejnou diagnostickou hodnotu jako CT

V případě Pickovy nemoci je nutné provést diferenciální diagnostiku s takovými onemocněními jako je Alzheimerova choroba, Huntingtonova chorea, rakovina mozku, duševní poruchy při difuzní ateroskleróze

Vybrat nemoc - léčba

Etiotropní léčba, která eliminuje Pickovu chorobu, dosud neexistuje. Bohužel ještě nebyla vyvinuta léčba, která umožňuje zastavit průběh onemocnění i v určité fázi.

Především lidé s Pickovou chorobou potřebují péči a neustálou péči. Kvůli tomuto žalostnému stavu nejsou schopni nejen žít nezávisle, ale mohou také nést nějaké nebezpečí pro druhé i pro sebe (otevřené bez spalování plynů pro domácnost atd.).

V současnosti je léčba Pickovy nemoci v následujících oblastech:

- Náhradní terapie. Pacientovi se připisuje užívání těch látek, které se v mozku nevyrábějí v důsledku atrofie (antidepresiva, inhibitory MAO, inhibitory acetylcholinesterázy atd.).

- Získejte protizánětlivé léky

- Neuroprotektory. Stimulují mozkové buňky, zlepšují v nich metabolické procesy, čímž napomáhají zpomalení smrti neuronů s následnou atrofií mozkové kůry

- Farmakologická korekce stávajících duševních poruch. Použité léky, které snižují agresivitu, antidepresiva

- Konstantní psychologická podpora. Pacienti se účastní speciálních školení zaměřených na zpomalení progrese onemocnění.

Prognóza dalšího života s Pickovou nemocí je nepříznivá Pět až deset let po nástupu onemocnění dojde k úplnému duševnímu a morálnímu rozpadu osobnosti pacienta, nastane kachexie a šílenství. Muž pro společnost je zcela ztracen. Průměrná délka života Pickovy nemoci je asi šest až osm let. Pacienti potřebují povinnou trvalou plnou péči, která se nejlépe provádí ve specializované psychiatrické léčebně.

Špičková nemoc: Jeden krok od poruch chování k demenci

Pickova nemoc je poměrně vzácné, těžké onemocnění mozku, které nakonec vede ke ztrátě životaschopnosti temporálních a čelních laloků.

Toto onemocnění způsobuje rychle se rozvíjející demenci. Klinický obraz je v mnoha ohledech obdobný jako u Alzheimerovy choroby, ale liší se ve svých projevech, intenzitě průběhu a aplikovaných terapeutických metodách.

Při Pickově nemoci je mozková kůra ztenčena kvůli smrti neuronů. Za prvé, dochází k změnám v chování, abnormalitám řeči a v poslední fázi dochází k demenci.

Demence je...

Demence je progresivní a nevratný proces v oblastech mozku, což vede ke ztrátě inteligence a snížení jiných duševních funkcí člověka. Nicméně, vědomí na počátku onemocnění po poměrně dlouhou dobu zůstává jasné, symptomy se vyvíjejí po dobu asi šesti měsíců, i když existují případy reaktivního vývoje onemocnění.

Pro vyvolání demence mohou tyto faktory:

Průměrná délka života pacienta s touto chorobou činí v průměru nejvýše deset let.

Rychlý vývoj této nemoci

Pickova nemoc se rychle rozvíjí. Existují takové stadia nemoci.

Počáteční fáze vývoje

V první fázi dochází k změnám charakteru. Osoba se stane sobeckou orientací, provádí akce, které pro ni nejsou typické:

  • emoční emancipace - morální principy jsou oslabeny, vzniká sexuální promiskuita;
  • změny řeči - pacient opakuje stejné vtipy a slova;
  • ztráta sebeovládání;
  • psycho-emocionální poruchy - halucinace, zvýšený pocit žárlivosti, méněcennost.

Druhá fáze

Symptomy pokroku bez povšimnutí, mohou se objevit pravidelně a pak se stávají trvalými:

  • nástup amnézie;
  • řečové poruchy, pacient se nedokáže jasně vyjádřit pomocí slov, nedostatek pochopení významu řeči jiných lidí.
  • narušení schopnosti provádět i nejjednodušší akce;
  • deformace vizuálního, sluchového, hmatového vnímání;
  • ztráta schopnosti provádět ústní a písemné akce, účet.

V poslední fázi se demence stává hlubokou nevratnou formou. Pacient se nemůže stát samoobslužný a vyžaduje si úplnou péči.

Příčiny porušení

Přesné příčiny, které mohou způsobit Pickovu chorobu, nebyly zjištěny. Pravděpodobně provokující faktory však mohou být:

  1. Dědictví. Velmi často se diagnostikuje patologie u dalších příbuzných pacienta.
  2. Poranění hlavy, které vedlo ke smrti neuronů.
  3. Intoxikace - v tomto případě dochází k neurální smrti kvůli dlouhodobým systematickým účinkům alkoholu, chemikáliím, které mají na tělo jedovatý účinek. Totéž platí pro anestezii, která se používá mnohokrát.
  4. Dříve trpěl duševními poruchami.

Projevy a charakteristické znaky

Zkoušky pacientů s diagnostikovanou Pickovou chorobou umožňují identifikovat příznaky, které jsou rozděleny do dvou skupin - výskyt potíží s ústním a psaným projevem a poruchami chování.

Okolí lidí a příbuzných pacienta poznamenává, že má negativní změny osobnosti.

Mezi charakteristické projevy lze identifikovat:

  1. Atrofie v čelních částech mozku ovlivňuje zvýšenou náladu, člověk se stává zcela nezodpovědným ve věci života a dodržování svých povinností. Rozptýlení a nepozornost je pozorována. Pacienti mají často sexuální emancipaci.
  2. Při atrofii temporálních laloků se objevují opačné kvality u pacientů - stávají se zbytečně podezřelými, zdá se jim, že nejsou potřební jiní, zažívají pocit osamělosti a opuštění.
  3. Jakákoli lokalizace léze rozkládá řeč, řečový význam se stává jednodušším, objevují se výrazy stejného typu, je narušena schopnost vytvářet věty a předávat myšlenky, stejně jako chápat a analyzovat řeč jiných lidí. Pacienti přestanou pečovat o sebe, jsou zlobiví. Tam jsou stálé záchvaty emocionální výbuch.
  4. Ve středu vývoje choroby se dramaticky změní váha pacienta, dochází k obezitě a objevuje se opačný stav - tělo je vyčerpáno obecnou slabostí a zhoršováním funkcí fyziologických procesů.

Určitě lze říci, že Pickova nemoc drasticky mění osobnost člověka.

Včasná diagnóza - první krok k úspěchu

Diagnózu onemocnění lze provést po klinickém vyšetření a osobním rozhovoru s pacientem.

Lékař by měl také provést rozhovor s nejbližší rodinou, aby zjistil fáze změny osobnosti.

Průzkumy se provádějí těmito způsoby:

  • elektroencefalografie - detekce aktivity elektrických impulsů v mozku, v tomto případě bude pozorována odchylka od normy;
  • počítačová tomografie - postupné vyšetření mozku.

Diferenciace od Alzheimerovy choroby

Pick a Alzheimerova choroba mají jeden společný příznak - demence. Rozlišujte jednu chorobu od druhé podle následujících kritérií:

  1. Věkové rozdíly. Pickova nemoc se vyvíjí ve věku padesáti let, zatímco Alzheimerova choroba je prakticky diagnostikována až šedesát let.
  2. Tendence k agresi vůči příbuzným. Pacienti s porušením vrcholu, začínající od počátečních stadií onemocnění, se stávají náchylnějšími k nevolnosti, odolávají péči o své blízké. U pacientů s Alzheimerovou chorobou se takové projevy objevují mnohem později.
  3. Je to všechno o paměti. V prvních fázích Pickovy nemoci neexistuje žádná porucha pozornosti, člověk se může pohybovat v terénu, provádět matematický výpočet. V případě Alzheimerovy choroby bude hlavním příznakem prudké snížení paměti.
  4. Otázka tolerance. V počátečních stadiích Alzheimerovy choroby nedochází k osobním změnám, zatímco u Pickovy nemoci se patologická emancipace objevuje, když pacient bezmyšlenkovitě poslouchá jeho fyziologické instinkty.
  5. Poruchy řeči. Primárním příznakem Pickovy choroby je výrazné ochuzení slovní zásoby. S Alzheimerovou chorobou v počátečních fázích není narušeno řeč a proces je pomalejší.
  6. Čtení a psaní. Pacienti s Alzheimerovou chorobou téměř okamžitě ztrácejí své schopnosti číst a psát, lidé s Pickovou chorobou tyto schopnosti dlouho neztrácejí.

Jak pomoci pacientovi a jaké jsou jeho šance

K dnešnímu dni neexistují obecné metody léčby Pickovy nemoci. Vše, co lékař může udělat, je předepisovat léčbu drog, aby odložila progresivní změny a zlepšila stav člověka.

Moderní medicína však otevřela pět oblastí léčby, které mohou dosáhnout největšího účinku při zpomalení postupu demence. Patří sem:

  1. Nahrazená terapie - inhibitory acetylcholinesterázy, inhibitory monoaminooxidázy, antidepresiva. Účinek těchto léků je zaměřen na vyplnění deficitu některých lidských látek, které v lidském mozku přestanou být vyráběny v správném množství v důsledku atrofie.
  2. Neuroprotektory - neurotrofní látky, blokátory kalciového kanálu, antioxidanty, růstové faktory. Tyto léky pomáhají stimulovat mozkové buňky. V důsledku toho se výrazně zlepšují metabolické procesy a pomáhá tak zpomalit smrt neuronů a atrofii mozkové kůry.
  3. Používají se také protizánětlivé léky.
  4. Farmakologická korekce stávajících duševních poruch u lidí. V tomto případě jsou předepsány antidepresiva, léky, které potlačují agresi.
  5. Psychologická odborná pomoc. Taková terapie zahrnuje vedení různých školení. Tato technika je velmi účinná při zpomalení progrese onemocnění.

Důležitou roli v terapii hraje psychologická pomoc příbuzných. Je velmi nebezpečné nechat pacienty samotné, protože osoba v pozdních stadiích onemocnění není zcela schopna podat zprávu o svých činnostech.

Při diagnostice tohoto onemocnění je prognóza života nepříznivá. Osoba se stává bezmocná, neschopná samoobsluhy, takže potřebuje nepřetržitý dohled, ztrácí sociální a komunikační dovednosti, stává se asociace.

Během pěti let tato nemoc vede k morálnímu osobnímu úpadku a dojde k úplnému poklesu psychofyzikální aktivity.

Stojí za to vědět!

Docela často je Pickova nemoc zaměňována s nemocí Niemann Pick. Hlavním rozdílem mezi těmito dvěma onemocněními je indikátor věku. Pokud je první zjištěna po padesáti letech, druhá je diagnostikována v dětství a toto onemocnění se nevztahuje na duševní poruchy.

Niemannova nemoc Pick má dědičnou povahu. Vyskytuje se v důsledku porušení metabolismu lipidů, v důsledku čehož se tyto přírodní sloučeniny akumulují v mozku, játrech, slezině a plicích.

V závislosti na formě onemocnění mohou být první projevy patologie nalezeny u dítěte již několik měsíců nebo v dospívání. Patologie u dítěte při narození nejsou diagnostikovány.

Mechanismus dědičnosti nastává mutací určitých genů. Onemocnění je způsobeno nedostatkem sfingomyelaninu, který je zodpovědný za rozklad lipidů. V důsledku toho je proces narušen a lipidy se v buňkách akumulují a zvyšují je.

Diagnostika onemocnění odhaluje patologické zvětšení sleziny, nadledvin, jater. Barva orgánů se mění, stává se nažloutlá a na plicích se objevují skvrny.

Pickova nemoc: příčiny, příznaky, léčba

Picková nemoc je onemocnění, které se vyskytuje ve stáří, spojené s procesy atrofie určitých částí mozku. Ve většině případů patologický proces zahrnuje čelní, časové a parietální laloky. Ženy jsou nemocné častěji než muži, ale tento rozdíl není tak významný jako u jiných atrofických procesů v mozku souvisejících s věkem. Průměrná délka života Pickovy nemoci je 6, někdy 8 let, a hluboké změny v osobnosti pacienta jsou zaznamenány již v počáteční fázi.

Příčiny vzniku nemoci

Povaha této nemoci, stejně jako další choroby ze skupiny atrofických procesů v mozku, jsou dnes neznámé. Předtím se předpokládalo, že je geneticky určeno, ale nedávné studie naznačují, že v genotypu osob s trpí Pickovou chorobou nedošlo ke změnám.

Změny v mozku související s věkem, s účinkem pomalých virových infekcí, které je stratifikují, pravděpodobně hrají roli.

Je možné, že vaskulární poruchy, které ještě nebyly studovány, mají určitý význam ve vývoji onemocnění.

Symptomy Pickovy nemoci

Průměrný věk nástupu je 50-55 let. Již v raných stádiích onemocnění se objevují hluboké, postupně progresivní změny osobnosti, zatímco poruchy tzv. Instrumentálních funkcí - smyslové znalosti, paměť, pozornost - zůstávají po dlouhou dobu mírné.

Nejprve příbuzní pacienta zaznamenají pokles v jeho myšlenkových procesech, úroveň úsudků a závěrů a kritiky.

V závislosti na lokalizaci atrofického procesu se mohou objevit určité příznaky:

  • emoční skleslost, pasivita, lhostejnost, nečinnost;
  • zchátrání motility a řeči;
  • prudký pokles kritiky;
  • euforie;
  • ztráta morálních a etických postojů;
  • sexuální osvobození;
  • stereotypy akcí, psaní a řeči;
  • méně časté, krátkodobé duševní poruchy (halucinace, bludy žárlivosti, útlak nebo poškození, paranoidní epizody, psychomotorická agitace);
  • povinné projevy Pickovy nemoci jsou ohniskové poruchy mozkové kůry (poruchy řeči až po úplnou afázii, gramatika, slovní zásoba, sémantické ochuzování řeči, neochota pacientů mluvit, opakování slyšených slov, fráze (echolalia)); na rozdíl od Alzheimerovy choroby se objevují v pozdějších stadiích onemocnění fokální příznaky a jsou mírné;
  • porušování psaní, čtení a počítání;
  • poruchy pohybu (zpomalení, ochuzení pohybů nebo (méně často) hyperkineze).

Jak postupuje atrofický proces, výše uvedené symptomy také neustále postupují, což vede k poklesu intelektuální aktivity, mentální invalidity pacientů, zničení všech typů paměti a řeči. Hluboká demence a marasmus se vyvíjejí, pacienti jsou naprosto bezmocní.

Prognóza onemocnění je velmi nepříznivá.

Diagnostika onemocnění Pick

Výskyt příznaků demence v předčasném věku umožňuje podezření na jednu z onemocnění atrofických procesů v mozku.

Elektroencefalografie (EEG) má diagnostickou hodnotu, během níž jsou vlny se sníženým napětím zaznamenávány v čelních vodičích.

Při provádění počítačové tomografie (CT), ventrikulárního zvětšení, vnitřního hydrocefalusu a atrofie čelních laloků mozku lze zjistit.

Při stanovení diagnózy musí lékař odlišit Pickovu nemoc od Alzheimerovy choroby, pseudoparalytické formy aterosklerotické demence a senilní demence:

  • u Alzheimerovy choroby se psychika pacienta pomalu rozpadá, ohniskové příznaky se objevují už v raných stádiích a výrazně se vyslovují;
  • Pickova choroba se odlišuje od aterosklerotické dementace jednotným průběhem a rychlým vývojem celkové demence;
  • onemocnění se liší od senilní demence v povaze amnézie (jednotná ztráta paměti u současných a minulých událostí).

Vyberte léčbu nemoci

Zvláštní prostředky k zabránění vzniku nebo zpomalení postupu této nemoci dnes neexistují.

  • Obvykle jsou určeny k léčbě souběžné a zhoršující se prognózy Pickovy nemoci.
  • V případě psychózy pacienti dostávají psychotropní léky v malých dávkách.
  • S aspontanností (pomalý pohyb, letargie) - psychostimulanty.

Vzhledem k tomu, že Pickova choroba postupuje velice rychle, pacienti se brzy po vzniku onemocnění stanou zcela bezmocnými a je potřeba jejich nepřetržitou pečlivou péči. V této fázi se doporučuje hospitalizace pacientů v psychiatrické léčebně.

Který doktor se má kontaktovat

V počáteční fázi onemocnění je někdy možné přesvědčit pacienty, aby navštívili neurologa. V budoucnosti se s nimi zachází s psychiatrem.

Kromě Toho, O Depresi