Čelní epilepsie

Etiologie čelní epilepsie je symptomatická, kryptogenní a idiopatická. Dvě třetiny případů onemocnění se vyskytují u symptomatických případů, které se objevují v důsledku malformace kortikálního vývoje (více než polovina pacientů), nádorů (16%), stejně jako zranění nebo různých zranění (o něco méně než 30%). čelní epilepsie.

Co je čelní epilepsie?

Přední epilepsie představuje 1-2% případů epilepsie a 22% případů epilepsie. Toto je druhá nejběžnější forma epilepsie po časné.

Čelní epilepsie může začít debutovat v jakémkoli věku, podíl nemocných mužů a žen je přibližně stejný.

Duševní a neurologický stav nemoci závisí na etiologii.

Klinické projevy zahrnují především takové charakteristické příznaky jako motorické projevy (tvoří 90% případů).

Přední útok může nastat v několika formách:

  • motorický jev (tonický, klonický nebo posturální), často doprovázený automatismem gest v debutu útoku;
  • doba trvání útoku je několik sekund;
  • rychlá sekundární generalizace, která se vyskytuje častěji než během záchvatů dočasné epilepsie;
  • nepřítomnost nebo minimální postictální zmatek;
  • vysoká frekvence útoků, většinou v noci. Vědomí je zachováno nebo částečně narušeno. Klinický vzorec záchvatu závisí na lokalizaci léze.

Diagnostika čelní epilepsie se provádí pomocí studie MRI, která v přibližně 60% případů odhaluje změny ve struktuře. Lokalizace zaměření pomáhá dosáhnout funkčních neuroimaging metod.

Interictal a ictal EEG jsou obvykle normální.

Prognóza frekvence záchvatů a reakce na léčbu v případě onemocnění čelní epilepsie není obecně příznivá.

Diferenciální diagnostika často chybně kvalifikuje hypermotorové záchvaty jako psychogenní a mohou být také zaměňovány s familiární paroxyzmální dystonickou choreoatetózou, paroxysmální kineziogenní choreatetózou nebo epizodickou ataxií. Přední absance symptomatické etiologie mohou být považovány za typické absány, protože jejich klinické charakteristiky a EEG jsou podobné.

Oblast dráždění v případě čelní epileptické choroby určuje klinické projevy tohoto typu epilepsie. Tyto zóny naopak umožňují vybrat několik forem:

  • motor, doprovázený křečemi v polovině těla, který je proti lese;
  • dorsolaterální paroxysmy, vyjádřené jako násilné obrátky hlavy a očí na stranu, nejčastěji opačné k zaměření nemoci. Pokud se účastní také centrum Broca - zadní části dolního čelního gyru, pak pacient má motorickou afázii - narušuje orální řeč při zachování funkcí artikulačního přístroje;
  • orbitofrontalní paroxyzmy, které se projevují jako kardiovaskulární, epigastrické nebo respirační záchvaty. Příležitostně se může objevit faryngálně-orální automatizmus, po němž následuje rozsáhlá salivace;
  • přední nebo přední záchvaty s poruchami duševních funkcí;
  • cingulární útoky, které porušují emoce a chování člověka;
  • záchvaty, které vznikají z oblasti extra motoru mozku. Stává se tak, že paroxyzmy z různých částí čelního laloku mozku se rozšiřují o další oblast motoru. V tomto případě osoba trpí častými, zpravidla nočními, jednoduchými parciálními záchvaty, které se střídají s archaickými pohyby a hemikonvulzem. Časté útoky doprovázejí afázii - poruchu řeči způsobenou porážkou některých oblastí mozkové kůry, vágní pocity v těle, pažích a nohou. Kromě toho se objevují tonické křeče - střídavě v libovolné polovině těla nebo v celém těle najednou, což se podobá zobecnění.
  • "Brake" útoky, paroxysmální hemiparéza. Poměrně vzácný fenomén, při kterém se nejčastěji v noci objevují paroxysmy archaických pohybů. Četnost útoků, i když je vysoká, až 10krát za noc, se často každou noc opakuje.

Frontal epilepsie je léčena farmakoterapií (antikonvulzivními léky) v souladu se zásadami léčby fokální nebo parciální epilepsie. Antiepileptika - AEP na prvním místě nešetří samotné záchvaty, zabraňují sekundárně generalizovaným tonicko-klonickým záchvatům.

Pokud léčba lékem nevede k požadovanému účinku, vyžaduje se zákrok chirurga, ale čelní epilepsie je méně přístupná k chirurgické léčbě než časová epilepsie.

Epilepsie: základní principy diagnostiky a léčby (část 2)

Autoři: Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S.

Kryptogenní generalizovaná epilepsie

Lennox-Gasto syndrom.

Lennox-Gasto syndrom (SLH) je epileptická encefalopatie dětského věku, charakterizovaná polymorfismem záchvatů, specifickými změnami v EEG a rezistencí na terapii. Incidence SLH je 3-5% u všech epileptických syndromů u dětí a dospívajících; Chlapci jsou častěji nemocní.

Onemocnění se objevuje především ve věku 2-8 let (obvykle 4-6 let). Pokud se SLH vyvine během transformace ze západního syndromu, existují dvě možnosti:

Infantilní křeče se v nepřítomnosti latentního období transformují na tonické záchvaty a postupně se mění na SLG.

Infantilní křeče zmizí; psychomotorický vývoj dítěte se poněkud zlepšuje; EEG obraz se postupně normalizuje. Po určité latentní době, která se u různých pacientů liší, dochází k náhlým poklesům, atypickým absencím a difuzní pomalé špičkové vlnové aktivitě na EEG.

Pro SLG je charakterizována triádou útoků: paroxysmy pádů (atonické a myoklonické-astatická); tonické záchvaty a abnormální absence. Nejvíce typické útoky náhlého pádu v důsledku tonických, myoklonických nebo atonických (negativních myoklonů) paroxysmů. Vědomí může být krátce uloženo nebo vypnuto. Po pádu nejsou pozorovány žádné křeče a dítě se okamžitě zvedne. Časté záchvaty pádů vedou k vážnému traumatu a postižení pacientů.

Tónové záchvaty jsou axiální, proximální nebo celkové; symetrické nebo jasně lateralizované. Útoky zahrnují náhlé ohyb krku a kmene, zvedání rukou v polo-inflexi nebo prodloužení, prodloužení nohou, srážení svalů na obličeji, otáčivé pohyby očních bulvy, apnoe, návaly obličeje. Mohou se vyskytovat, a to jak během dne, tak obzvlášť často v noci.

Atypická absencia byla také charakterizována pro SLG. Jejich projevy jsou rozmanité. Vědomí je neúplné. Určitý stupeň motorické a řečové aktivity může přetrvávat. Tam je hypomie, slintat; století myoklonus, ústa; atonické jevy (hlava padá na hrudník, ústa rozdělená). Atypická absencia je obvykle doprovázena snížením svalového tonusu, což způsobuje jakousi "oslabení" těla, počínaje svaly tváře a krku.

V neurologickém stavu jsou zaznamenány projevy pyramidální nedostatečnosti, koordinační poruchy. Je charakterizován poklesem inteligence, ale nedosahuje však závažnosti. Duševní nedostatečnost je zjištěna již od raného věku, předcházejících onemocnění (symptomatické formy) nebo se vyvíjí okamžitě po nástupu záchvatů (kryptogenních forem).

Studie EEG ve velkém procentu případů odhalila nepravidelnou difuzi, často s amplitudou asymetrie, pomalou špičkovou vlnovou aktivitou s frekvencí 1,5-2,5 Hz při bdění a rychlými rytmickými výboji s frekvencí asi 10 Hz - během spánku.

Při neuroimagingu se v mozkové kůře mohou objevit různé strukturální abnormality včetně malformací: hypoplázie corpus callosum, hemimegalenephalus, kortikální dysplázie atd.

Při léčbě SLH je třeba se vyhnout léčivům, které potlačují kognitivní funkci (barbituráty). Valproáty, karbamazepin, benzodiazepiny a lamictal jsou nejčastěji užívány pro SLH. Léčba začíná deriváty kyseliny valproové a postupně se zvyšují na maximální tolerovanou dávku (70-100 mg / kg / den a více). Karbamazepin je účinný při tonických záchvatech - 15-30 mg / kg / den, ale může zvýšit absenci a myoklonální paroxysmy. Řada pacientů reaguje na zvýšení dávky karbamazepinu s paradoxním zvýšením záchvatů. Benzodiazepiny mají vliv na všechny typy záchvatů, ale tento účinek je dočasný. V benzodiazepinové skupině se užívají klonazepam, clobazam (frisium) a nitrazepam (radedorm). Při atypické absesii může být suxilep účinný (ale ne jako monoterapie). Byla prokázána vysoká účinnost kombinace valproátu a lamictalu (2-5 mg / kg / den a více). V USA je široce používána kombinace valproátu a felbamátu (talox).

Prognóza SLH je těžká. Trvalá kontrola záchvatů se dosahuje pouze u 10-20% pacientů. Prognosticky příznivá je prevalence myoklonických záchvatů a absence hrubých strukturálních změn v mozku; negativní faktory - dominance tonických záchytů a hrubého intelektuálního deficitu.

Epilepsie s myoklonickými astatickými záchvaty.

Myoklonická-astatická epilepsie (MAE) je jednou z forem kryptogenní generalizované epilepsie, charakterizovaná především myoklonickými a myoklonickými-astatickými záchvaty s debut v předškolním věku.

MAE debut se pohybuje od 10 měsíců. až 5 let, průměrně 2,3 roku. V 80% případů dochází k nástupu záchvatů ve věkovém rozmezí 1-3 let. U drtivé většiny pacientů začíná onemocnění SHG, po kterém následuje přídavek myoklonických a myoklonicko-astatických záchvatů ve věku přibližně 4 let.

Klinické projevy MAE jsou polymorfní a zahrnují různé typy záchvatů: myoklonické, myoklonické-astatické, typické absence, SHG s možností spojit se s parciálními paroxyzmy. "Jádrem" MAE jsou myoklonické a myoklonicko-astatické záchvaty: krátké, bleskově rychlé škubání malých amplitud v nohách a rukou; "Nods" s lehkým pohonem těla; "Bloudí pod kolena". Frekvence myoklonických záchvatů je vysoká, zejména ráno po probouzení pacientů. SHG jsou pozorovány téměř u všech pacientů, absence - na polovině. Spojení částečných záchvatů je možné v 20% případů.

Studie EEG je charakterizována zpomalením hlavní aktivity záznamu pozadí s příchodem generalizované aktivity píků a polypů s frekvencí 3 Hz. Většina pacientů má také regionální změny: aktivitu s vysokou vlnou a pomalou vlnou.

Léčba začíná monoterapií s kyselinou valproovou. Průměrná dávka je 50-70 mg / kg / den s postupným zvýšením na 100 mg / kg / den bez účinku. Ve většině případů je účinná pouze polyterapie: kombinace valproátů s lamotriginem nebo benzodiazepinem nebo sukcinimidy.

Kontrola záchvatů je dosažena u většiny pacientů, avšak úplná remise je možná pouze v 1/3 případů. Spojení parciálních paroxyzmů významně zhoršuje prognózu; tyto útoky jsou nejvíce odolné vůči terapii. Možná transformace MAE v syndromu Lennox-Gastaut.

Epilepsie s absencí myoklonů.

Epilepsie s absencí myoklonických (EMA) - forma epilepsie s absencemi, který se vyznačuje tím, dochází k častému výskytu absence, které se vyskytují s masivními myoklonie svalů ramenního pletence a ruce, a odolnost vůči terapii.

Debut útoků s EMA se pohybuje od 1 do 7 let (v průměru 4 roky); dominuje sexuální chlapci. Myoklonická absencia u většiny pacientů je prvním typem záchvatů. V některých případech může choroba začít s SHG následovaným přidáním nepřítomnosti. Komplexní absance s masivní myoklonickou složkou tvoří "jádro" klinického obrazu EMA. Absence s intenzivním myoklonickým třeskováním ramenního pletence, ramen a ramen, které jsou obvykle dvoustranně synchronní a symetrické, jsou typické. Současně může dojít k mírnému sklonu těla a hlavy dopředu (pohon), únosu a vyvýšení ramen (tonická složka). U většiny pacientů je také zaznamenáno myoklonické záškuby svalů krku (krátké sériové uzly) v synchronizaci se záškubnutím ramen a paží. Je charakterizován vysokou četností absencí a dosahuje 10 útoků za hodinu nebo více. Trvání útoků se pohybuje od 5 do 30 sekund a je charakterizováno dlouhými absani - více než 10 sekund. Útoky se často ráno zvyšují. Hlavním faktorem, který vyvolává výskyt nepřítomností v EMA, je hyperventilace.

Ve většině případů (80%) jsou abscesy kombinovány se zobecněnými konvulzivními záchvaty. Je charakterizována vzácnou frekvencí SHG, obvykle nepřesahující 1 čas měsíčně.

Změny EEG v interikálním období jsou zjištěny téměř ve všech případech. Zpomalení hlavní aktivity záznamu na pozadí se pozoruje zřídka, zejména u pacientů s intelektuální nedostatečností. Typický vzorek EEG je všeobecná vlnová aktivita s nejvyšší frekvencí 3 Hz (nebo vzácněji polypik). Spolehlivé pro diagnózu EMA je vzhled výbojů v elektromyografie v reakci na myoklonických svalové kontrakce, které se vyskytují synchronně s činností vrchol vln v EEG (polygrafické záznam).

Léčba. Zahájení léčby se provádí s monoterapeutickými léčivy, deriváty kyseliny valproové. Průměrná dávka je 50-70 mg / kg / den; s dobrou přenositelností - postupným zvyšováním na 80-100 mg / kg / den. Ve většině případů monoterapie zmírňuje záchvaty, ale nevede k jejich dostatečné kontrole. V tomto případě se doporučuje kombinovat valproát se sukcinimidy nebo lamotriginem.

Prakticky všichni pacienti s použitím polyterapie v přiměřeně vysokých dávkách mohou dosáhnout dobré kontroly nad útoky, avšak remise se vyskytuje pouze v 1/3 případů. Většina pacientů má vážné problémy se sociální adaptací.

Symptomatická parciální epilepsie

Při symptomatické částečné epilepsii jsou zjištěny strukturální změny v mozkové kůře. Důvody pro jejich vývoj jsou rozmanité a mohou být zastoupeny dvěma hlavními skupinami: perinatálními a postnatálními faktory. Ověřený CNS perinatální historie je uvedeno 35% pacientů (nitroděložní infekce, hypoxie, ektomezodermalnye dysplazie kortikální dysplazie, porodní trauma, atd). Mezi postnatálními faktory by měly být zaznamenány neuroinfekce, traumatické poranění mozku a nádory mozkové kůry.

Nástup záchvatů se symptomatickou parciální epilepsií se mění v širokém věku, s maximem v předškolním věku. Tyto případy se vyznačují změnami v neurologickém stavu, často v kombinaci s poklesem inteligence; vzhled regionálních modelů na EEG, odolnost proti AEP a možnost chirurgického zákroku. Symptomatické částečné formy epilepsie se vyznačují: temporální, frontální, parietální a okcipitální. První dvě jsou nejčastější a tvoří 80% všech případů.

Symptomatická temporální epilepsie.

Klinické projevy symptomatické temporální epilepsie (VE) jsou extrémně rozmanité. V některých případech předchází vývoj nemoci atypické febrilní záchvaty. CE se projevuje jednoduchými, komplexními parciálními, sekundárně generalizovanými záchvaty nebo jejich kombinací. Zvláště charakteristická je přítomnost komplexních parciálních záchvatů vyskytujících se při poruše vědomí v kombinaci s intaktní, ale automatizovanou motorickou aktivitou. Automatizace v komplexních parciálních záchvatech mohou být jednostranné, vzniklé na homolaterální straně a často kombinované s dystonickým umístěním rukou na kontralaterální straně.

CE jsou rozděleny na amygdalo-hipokampální (paleokortikální) a laterální (neokortickou) epilepsii.

Amygdala-hipokampální EE je charakterizována výskytem záchvatů s izolovanou poruchou vědomí. Existuje zmrazení pacientů s maskou podobnou tváří, se širokými očima a pevným pohledem (zdá se, že "hledí" v angličtině). Současně lze uvést různé vegetativní jevy: blanchování obličeje, dilatace žáků, pocení, tachykardie.

Existují 3 typy SPP s izolovanou poruchou vědomí:

1. Vypnutí vědomí zmrazením a náhlým přerušením motorické a duševní činnosti.

2. Vypnutí vědomí bez přerušení činnosti motoru.

3. Vypnutí vědomí pomalým pádem ("limping") bez křečí ("temporální synkopa").

Vegetativní-viscerální paroxysmy jsou také charakteristické. Útoky se projevují břišní nepohodlí, bolesti v pupku nebo epigastriu, bručení v břiše, nutkání stolice, vypouštění plynu (epigastrické záchvaty). Možná, že vznik „rostoucích epileptické pocitů“, popsané pacientů je bolest, pálení žáhy, nevolnost, pocházejících ze žaludku a rostoucí na krku s pocitem komprese, komprese krku knedlík v krku, často s následnou ztrátou vědomí a křeče. Když se podílí na procesu mandlovitého komplexu, dochází k záchvatům strachu, panice nebo vzteku; podráždění háku způsobuje čichové halucinace. Záchvaty s poruchami duševních funkcí (stavy snění, již viděné nebo nikdy neviděné atd.) Jsou možné.

Laterální VE se projevuje útoky s poškozením sluchu, vidění a řeči. Vzhled jasných barevných strukturálních (na rozdíl od okcipitální epilepsie) vizuálních halucinací, stejně jako složitých sluchových halucinací je charakteristický. Přibližně 1/3 žen trpících VE zaznamenalo nárůst útoků v perimenstruačním období.

Neurologické vyšetření dětí trpících obnovitelných zdrojů energie, často se mikroochagovye příznaky kontralaterální výheň :. selhání funkce 7 a 12 párů hlavových nervů centrálního typu, vymáhání šlachových reflexů, vzhled patologických reflexů, lehké poruchy koordinatornye, atd. S věkem, většina pacientů identifikováno trvalé porušování psychika, projevující se zejména poruchami intelektu-mneznice nebo emocionální osobnosti; charakterizované výskytem závažných poruch paměti. Zachování inteligence závisí především na povaze strukturálních změn v mozku.

V studiích EEG se pozoruje špičková vlna nebo častěji perzistentní oblastní aktivita pomalých vln (theta) v časových úsecích, obvykle s přední distribucí. U 70% pacientů došlo k výraznému zpomalení hlavní aktivity záznamu na pozadí. U většiny pacientů je epileptická aktivita v průběhu času označena bitemporálním. K identifikaci léze lokalizované v oblastech s podkladem v médiu je vhodné použít invazivní sfénoidní elektrody.

Neuroradiologické vyšetření odhaluje různé makrostrukturální abnormality v mozku. Obvyklým zjištěním v MRI vyšetření je mediální temporální (incisurální) skleróza. Často se také vyznačuje lokální rozšíření brázd, pokles objemu zúčastněného temporálního laloku, částečná ventrikulomegalie.

Léčení HE je složitý úkol; mnoho pacientů je rezistentní na léčbu. Základní léky jsou deriváty karbamazepinu. Průměrná denní dávka je 20 mg / kg. V případě neúčinnosti - zvýšení dávky na 30-35 mg / kg / den a vyšší, dokud se neprojeví pozitivní účinek nebo první příznaky intoxikace. Při absenci účinku by mělo být opuštěno užívání karbamazepinu místo toho, aby byl předepisován difenin pro komplexní parciální záchvaty nebo valproát pro sekundární generalizované paroxysmy. Dávkování difeninu denně při léčbě VE je 8-15 mg / kg, valproát 50-100 mg / kg / den. Při absenci účinku jednoho činidla mohou být použity polyterapii: finlepsin + Depakine, finlepsin + fenobarbital, finlepsin + Lamictal, fenobarbital, fenytoin + (druhá kombinace vede k významnému snížení pozornosti a paměti, a to zejména u dětí). Kromě základní antikonvulzivní léčby u žen lze použít pohlavní hormony, zvláště účinné při menstruační epilepsii. Oxyprogesteron capronate 12,5% roztok se užívá 1-2 ml / m jednou po dobu 20-22 dnů v menstruačním cyklu.

Prognóza závisí na povaze strukturálního poškození mozku. S věkem většinu pacientů vzrůstá přetrvávající duševní poruchy, což značně komplikuje sociální adaptaci. Obecně platí, že přibližně 30% pacientů trpících ET je rezistentní na tradiční antikonvulzivní léčbu a jsou kandidáty na neurochirurgickou intervenci.

Symptomatická frontální epilepsie.

Klinické příznaky frontální epilepsie (PE) jsou rozmanité. Onemocnění se projevuje jednoduchými a komplexními parciálními záchvaty, stejně jako, zvláště charakteristickým, sekundárně generalizovanými paroxysmy. Následující formy LE jsou rozlišeny: motor, operální, dorsolaterální, orbitofrontal, přední přední-polární, cingular, pocházející ze zóny dodatečného motoru.

Paroxysmy motorů se vyskytují během podráždění předního centrálního gyru. Charakteristický Jackson útoky, vývoj kontralaterální nidus. Křeče jsou převážně klonické povahy a mohou se šířit jako vzestupný (nožní - ruka - tvář) nebo sestupný (obličej - noha) pochod; v některých případech se sekundární generalizací. S lézemi v paracentrálních laludích lze pozorovat křeče v ipsilaterální končetině nebo oboustranně. Post-útok slabost v končetinách (Toddova paralýza) je častý fenomén LE.

Operační ataky se vyskytují během stimulace operační zóny dolního čelního gyru v místě spojení s temporálním lalokem. Prokazuje paroxysmální žvýkání, sání, polknutí, smykání, lízání, kašel; hypersalivace je charakteristická. Možná ipsilaterální záškuby svalů na obličeji, zhoršená řeč nebo nedobrovolná vokalizace.

Dorzorální záchvaty se vyskytují při podráždění horního a dolního čelního mozku. Tyto projevy se projevují nežádoucími útoky s násilným otáčením hlavy a očí, obvykle proti-laterálním podrážděním. Za účasti zadních částí spodního čelního gyru (střed Broca) jsou zaznamenány paroxysmy motorické afasie.

Obrbitofrontální záchvaty se vyskytují, když orbitální kůra je podrážděna horním čelním gyrusem a projevuje se různorodými vegetačně viscerálními jevy. Je charakterizován epigastrickou, kardiovaskulární (bolest v srdci, změna srdeční frekvence, krevní tlak), respirační (inspirační dušnost, pocit udušení, komprese v krku, "koma" v krku). Často existují faringo-orální automatizmus s hypersalivací. Pozoruhodné hojnosti autonomní jevy ve struktuře záchvatů: nadměrné pocení, bledost kůže, často s obličeje hyperémie, poruchy termoregulace, atd. Zde mohou být typické komplexní parciální (psychomotorické) záchvaty s automatismy gesta..

Přední (čelní) útoky nastávají, když je pól čelního laloku podrážděn. Charakterizováno jednoduchými parciálními záchvaty s poruchami duševních funkcí. Projevují se jako pocit náhlého "selhání myšlenek", "prázdnoty v hlavě", zmatek nebo naopak násilné paměti; bolestivé, bolestivé potřebu něco zapamatovat. Možný násilný "příliv myšlenek", "víře myšlenek" - pocit náhlého vzhledu v mysli myšlenek, které nesouvisejí s obsahem současné duševní činnosti. Pacient nemá možnost zbavit se těchto myšlenek až do konce útoku.

Cingulární útoky vycházejí z přední části cingulárního gyru z mediálních oblastí čelních laloků. Vystupují hlavně v komplexních, méně často v jednoduchých částečných útocích s porušením chování a emoční sféry. Obtížné částečné útoky s automatismem gesta, zarudnutí obličeje, výrazem strachu, ipsilaterálními blikajícími pohyby a někdy klonickými křečemi kontralaterálních končetin jsou charakteristické. Možná vzhled paroxyzmálních dysforických epizod s náchylností, agresivitou, psychomotorickou agitací.

Útoky, které vycházejí z další oblasti motoru, byly poprvé popsány firmou Field, ale byly systematizovány až nedávno. Jedná se o poměrně častý typ záchvatu, obzvláště když se domníváte, že paroxyzmy, které se vyskytují v jiných částech čelního laloku, často vyzařují do zóny motoru. Je charakteristická přítomnost častých, obvykle nočních, jednoduchých částečných útoků se střídavými hemikonvolemi, archaické pohyby; záchvaty se zastavením řeči, fuzzy špatně lokalizované citlivé pocity v kufru a končetinách. Částečné záchvaty motorů se obvykle projevují jako tonické křeče, které se vyskytují buď z jedné strany, nebo od druhé, nebo bilaterálně (vypadají jako generalizované). Charakteristické tonické napětí se vzestupem kontralaterální paže, nepříznivým účinkem hlavy a očí (pacientka se dívá na její zdviženou paži tak, jak to bylo). Je popsán výskyt "inhibičních" záchvatů s paroxyzmální hemiparézou. Útoky archaických pohybů se obvykle vyskytují v noci s vysokou frekvencí (až 3-10 krát za noc, často každou noc). Charakterizované náhlým probuzením pacientů, plakat, úšklebek hrůzy, motorové bouři :. mává rukama a nohama, boksirovaniem, tohoto pedálu (připomínající jízdu na kole), pánevní pohyby (jako v koitu), atd stupněm poruchy vědomí kolísá, ale ve většině případů je vědomí uloží. Tyto útoky by měly být odlišeny od hysterických a paroxysmálních nočních obav u dětí.

Studie EEG s PE může vykazovat následující výsledky: normální, špičková vlnová aktivita nebo zpomalení (periodické rytmické nebo pokračující) regionálně v čelních, čelních, středních nebo frontálních časových přítocích; bifrontal nezávislé vrcholové vlny; sekundární dvoustranná synchronizace; regionální frontální aktivita s nízkou amplitudou (betta). Komory lokalizované v zóně orbital-frontal, operativní a pomocné motory se nemusejí měnit při použití povrchových elektrod a vyžadují použití hloubkových elektrod nebo kortografií. Při poruše přídavné zóny motoru jsou vzory EEG často ipsilaterální k záchvatům nebo bilaterálním, nebo se vyskytuje fenomén sekundární dvoustranné synchronizace Jasperu.

Léčba PE se provádí podle obecných zásad léčby lokalizačních forem epilepsie. Karbamazepin (20-30 mg / kg / den) a valproát (50-100 mg / kg / den) jsou léky volby; difenin, barbituráty a lamotrigin jsou vyhrazeny. Valproáty jsou zvláště účinné v případě sekundárně generalizovaných záchvatů. S neúčinností monoterapie se používá polyterapie - kombinace výše uvedených léků. Úplná odolnost útoků vůči léčbě AED je důvodem k tomu, aby se zvážila otázka chirurgického zákroku.

Prognóza PE závisí na povaze strukturálního poškození mozku. Časté záchvaty, které jsou odolné vůči terapii, výrazně zhoršují sociální adaptaci pacientů. Útoky vystupující z oblasti dodatečného motoru jsou obvykle odolné vůči tradičnímu AED a vyžadují chirurgickou léčbu.

Obecné principy léčby epilepsie

V současné době se vyvíjejí obecně uznávané mezinárodní normy pro léčbu epilepsie, které je třeba pozorovat, aby se zlepšila účinnost léčby a zlepšila kvalita života pacientů.

Léčba epilepsie může být zahájena až poté, co byla stanovena přesná diagnóza. Pojmy "pre-epilepsie" a "profylaktická léčba epilepsie" jsou absurdní. Existují dvě kategorie paroxysmálních neurologických poruch: epileptické a neepileptické (mdloby, návaly nohou, noční teror apod.) A jmenování AEP je oprávněné pouze v případě nemoci. Podle většiny neurologů by léčba epilepsie měla začít po druhém útoku. Jediný paroxysmus může být "náhodný", způsobený horečkou, přehřátím, intoxikací, metabolickými poruchami a nevztahuje se na epilepsii. V tomto případě nemůže být okamžité jmenování AED oprávněné, protože tyto léky jsou potenciálně vysoce toxické a nejsou používány pro účely "prevence". AED lze tedy použít pouze v případě opakovaných nevyprovokovaných epileptických záchvatů (tj. Epilepsie).

V případě stanovení přesné diagnózy epilepsie je nutné rozhodnout, zda jmenovat AED nebo ne? Samozřejmě, v převážné většině případů jsou AED předepsány bezprostředně po diagnóze epilepsie. Nicméně s některými benigními epileptickými syndromy dětského věku (primárně s rolandickou epilepsií) a reflexními formami onemocnění (čtení epilepsie, primární fotosenzitiky apod.) Je povoleno řízení pacientů bez použití AEP. Takové případy by měly být striktně argumentovány.

Je stanovena diagnóza epilepsie a je rozhodnuto o jmenování AED. Od osmdesátých let se princip monoterapie pevně ocitl v klinické epileptologii: úleva epileptických záchvatů by se měla provádět primárně s jedním lékem. S příchodem chromatografických metod pro stanovení hladiny AEP v krvi bylo zřejmé, že mnoho antikonvulzí má vzájemný antagonismus a jejich současné užívání může výrazně oslabit antikonvulzivní účinek každého z nich. Kromě toho použití monoterapie zabraňuje výskytu závažných vedlejších účinků a teratogenních účinků, jejichž četnost se významně zvyšuje současně se jmenováním několika léků. Nedostatečná konzistence starého pojetí jmenování velkého počtu AED ve stejnou dobu v malých dávkách je nyní plně prokázána. Polymaterapie je opodstatněná pouze v případě rezistentních forem epilepsie a ne více než 3 AED ve stejnou dobu.

Výběr AEP by neměl být empirický. AEP je předepsána striktně v souladu s formou epilepsie a povahou útoků. Úspěch léčby epilepsie je z velké části určen přesností syndromologické diagnózy (tabulka 3).

AEP jsou předepsány počínaje malou dávkou s postupným zvyšováním, aby se dosáhlo terapeutické účinnosti nebo se objevily první známky nežádoucích účinků. Současně je rozhodující klinická účinnost a snášenlivost léku, a nikoliv jeho obsah v krvi (tabulka 4).

V případě selhání jednoho léku by měl být postupně nahrazen jiným AED, účinným v této formě epilepsie. S neúčinností jednoho AEP nemůžete okamžitě přidat druhou drogu, tj. Přejít na polyterapii bez použití všech rezerv monoterapie.

Zásady zrušení AEP.

AEP lze zrušit po 2,5-4 letech úplného nedostatku záchvatů. Klinické kritérium (nedostatek záchvatů) je hlavním kritériem pro přerušení léčby. U většiny idiopatických forem epilepsie se může stahování léků provést po 2,5 (rolandická epilepsie) - 3 roky odpuštění. V těžkých rezistentních formách (Lennox-Gastautův syndrom, symptomatická parciální epilepsie), stejně jako u dětské myoklonické epilepsie se toto období zvyšuje na 3-4 roky. Při trvání plné terapeutické remise po dobu 4 let by léčba měla být ve všech případech zrušena. Přítomnost patologických změn v EEG nebo pubertálním období pacientů nejsou faktory, které zpomalují zrušení AEP při absenci záchvatů po dobu delší než 4 roky.

Neexistuje konsensus o otázce taktiky zrušení AED. Léčba může být zrušena postupně po dobu 1 až 6 měsíců nebo najednou podle rozhodnutí lékaře.

Čelní epilepsie

Patologické procesy v mozku, které jsou spojeny se zvýšenou aktivitou určitých oblastí mozkových struktur - epilepsie. Dvacet procent diagnostikované nemoci má vzhled frontální epilepsie.

Definice

Jedním z typů epidemických epizod spojených s abnormální aktivitou nervových buněk v předním laloku mozkových hemisfér mozku je epilepsie frontálního nebo čelní-temporálního typu. Je charakterizován mdlobami, konvulzivními křečími v celém těle, změnou osobnosti, psycho-emocionálním, intelektuálním plánem.

Předpokládá se, že příčiny tohoto zvláštního typu epilepsie souvisejí s chronickými patologickými procesy. Epilepsie frontálního temporálního může nastat v každém věku.

K hlavním zdrojům se vztahuje:

  • Zranění lebky a mozkových vláken, poranění hlavy, modřiny s různou intenzitou;
  • Nádory, cysty, novotvary, které přispívají ke stlačení a přemístění tkání, narušují průtok krve a cirkulaci mozkové tekutiny;
  • Neuroinfekce: encefalomyelitida, meningoencefalitida a další nemoci způsobené viry, bakteriemi, prvoky, houbami;
  • Progresivní smrt nervových buněk, která vede k vyhlazení konvolucí, snížení parametrů mozkových struktur - fokální atrofie;
  • Poruchy tvorby míchy, dysgeze nebo dysplázie corpus callosum;
  • Anomálie migrace inhibičního neurálního řetězce z hlubokých úseků do mozkové kůry;
  • Porušení přívodu krve do mozkových struktur, arteriovenózní malformace;
  • Dědičná autozomálně dominantní léze čelního laloku;
  • Neidentifikované zdroje - kryptogenní forma.

Útok se vyznačuje různým trváním: krátký, dlouhý. Pravděpodobnost ztráty jasnosti mysli je velmi vysoká, v bezvědomí může trvat půl hodiny.

Komplikace s nedostatečnou léčbou, progrese onemocnění:

  • Vývoj stavu epilepsie - zvýšení trvání, intenzity, frekvence záchvatů;
  • Zranění těla různé závažnosti;
  • Motorická dysfunkce;
  • Zvýšené riziko náhlého úmrtí způsobeného narušením činnosti srdce, respiračního systému spojené s poruchou centrální nervové soustavy.

Klasifikace

Čelní epilepsie u dětí a dospělých má několik odrůd:

Za prvé, noční typ.

Jedná se o průběh epilepsie, při němž dochází k poruchám aktivity nervových vláken převážně během večerního odpočinku nebo spánku. Hlavním důvodem krize je prudký výsledek z důvodu spánku. K útoku dochází v mírné relaxaci před probuzením nebo během spánku. Existuje druh záchvatů:

  • Noc po dvou hodinách od okamžiku usnutí;
  • Brzy - při probuzení dříve než obvykle;
  • Odpolední odpočinek.

Mechanismus: nepohodlí, zimnice, bolesti hlavy. Prolongovaný vysoký svalový tonus je nahrazen intenzivními křečemi. Někdy se epileptický náhle probudí s pocity nervové úzkosti, strachu, je charakteristické, že vzhled vypadá skleněný, nehybný. Člověk získá náměsíčnost. Mladší dítě a dospívající často vykazují příznaky spontánního močení, viditelné stopy pěny na lůžku, noční můry.

Za druhé, probuzení epilepsie.

Vyskytne se nějaký čas po probuzení. Doprovázeno tonicko-klonickými záchvaty. Příčiny epileptického typu onemocnění jsou negativní duševní stav od přerušení spánku, potlačení důležitých životních potřeb a zvýšené konzumace alkoholu a drog.

Ve třetím, záchvaty, které se vyvíjejí pouze v období bdění. Epileptický stav zůstává v mysli, zatímco současně se aktivně projevuje symptokomplex poruch zvýšené aktivity neuronů.

V závislosti na symptomatických kritériích lze rozlišit typy záchvatů:

  • Částečná - je postižena určitá část těla: tvář, paže, ruce, noha. Končetina je odložena, hlava se otočí. Tam je paralytická imobilizace celého těla podle Todda. Možný epileptický pochod;
  • Psychomotor - převážně dochází k zmatenosti nebo nedostatečné jasnosti mysli, inhibici řečových dovedností;
  • Pokročilý motor - vědomí je částečně narušeno, epileptický adoptuje držení těla šermíře nebo pohybuje nohy, pánvi podobným způsobem. Neexistuje srozumitelná řeč, mohou se vytvářet gutturální zvuky.
  • Operační - vývoj útoku je způsoben lézí dolní oblasti přední části velkých hemisferií doprovázených srdeční činností, pocením, slinováním a dalšími vegetativními funkcemi;
  • Čelní polar - existuje symptomatický obraz atypických absencí, myoklonus kůry, prudký pokles tónů svalových vláken;
  • Orbitofrontal - je zde dysfunkce spodních částí v čelním laloku, což vyvolává extrémní vzrušení parasympatické a vegetativní části, hlavně člověk je trápený halucinacemi;
  • Dorsolaterální - porážka frekvencí nervových impulzů v subkortikální čelní oblasti s charakteristickým znakem protivenství hlavy, očí, ztráta vědomí, časté konvulzivní pohyby;
  • Skalp - záchvat začíná kvůli porušení v zadní oblasti čelního laloku. Člověk cítí strach, dochází k hyperemii kůže, zvýšené pocení, porušení podmíněných a nepodmíněných reflexů.

Známky

Symptomatický obraz epilepsie vyvolaný aktivitou v přední části mozkových hemisfér je často podobný projevům psycho-emočních poruch, důsledkům poruch spánku.

Čelní epilepsie má určité typy příznaků:

  • Konvulzivní pohyby trvají deset až třicet sekund;
  • Hlava, oční bulvy jsou zataženy;
  • Zvláštní představuje v době krize;
  • Opakujte pohyb rukou, nohou, končetinami;
  • Ohnisko nebo focální záchvaty;
  • Smích, plakat obscénní slova nebo zvuky;
  • Výrazná předstíranost polohy paží a nohou;
  • Konvulzivní pohyby jedné strany těla na pozadí zákalu vědomí: tonické napětí svalové tkáně procházející klonickou intermitentní kontrakcí vláken;
  • Psychomotorické poruchy - porušení myšlenkového procesu, doba pocitu, chuti, deprese, vědomí soumraku, ztráta paměti pro období útoku na pozadí motorizované činnosti automatizovaného typu. Snížená kognitivní funkce. Pacient se zpomalí

Nejčastěji je záchvat způsoben podrážděním a zvýšeným přenosem impulzních proudů v přídavné motorické, operační, dorsolaterální oblasti mozkové kůry, zatímco provokující příčiny mohou být chybějící.

Diagnostika

Pokud se u Vás objeví známky epilepsie, měli byste vyhledat pomoc neurologa.

Na recepci budou shromažďovány historie, objasněné stížnosti. Zjistila přítomnost příznaků:

  • Gestační automatizmus;
  • Zmatenost a potlačení vědomí;
  • Změny v chování.

Proběhne řada speciálních testů - reakce na definici svalové síly, citlivosti, sluchové a vizuální reakce, přesnost koordinace pohybů. Analyzované změny duševní osobnosti.

Podle výsledku konzultace se pacient bude věnovat výzkumu:

  • Diferenciální metoda - diagnóza k vyloučení změn cerebrálních, vegeta-viscerálních změn;
  • MRI, CT - skenování mozkových struktur pro identifikaci abnormálních procesů spojených s onkologií, vaskulární strukturou a průchodností, identifikace jiných příčin;
  • EEG - je registrace impulsní aktivity, rychlost přenosu nervových proudů. U čelního typu epilepsie se vyšetření nepovažuje za dostatečně informativní, a proto se provádí denně po bezesné noci během nočního odpočinku při registraci komplexů bilaterálního typu;
  • Angiografie - rentgenové vyšetření oběhového systému, centrálního nervového systému;
  • Neuroradiologické vyšetření - metoda detekce abnormálních procesů v mozkových strukturách, míše, periferních gangliích;
  • Video monitoring - sledování změn ve stavu pacienta během dne, při současném zaznamenání zvýšené excitability v mozkových strukturách. Na základě těchto údajů se provádí srovnávací analýza a dojde k závěru.

Léčba

Po provedení diagnostické činnosti a provedení konečné diagnózy neuropatolog předepisuje terapii. Komplex opatření je zaměřen na úlevu od záchvatů a léčby souběžných chronických nebo získaných onemocnění a stavů, které způsobily vývoj epileptických záchvatů.

Odstranění příznaků a příčin čelní epilepsie je poměrně dlouhý a obtížný proces. Předpokládá se, že epidermální onemocnění s poškozením přední části mozkových hemisfér je jedním z nejtěžších druhů.

K léčení epileptických lékařů užívejte léky:

  • Karbamazepin - používá se pouze pro monoterapii. Antiepileptická léčiva s psychotropními účinky. Účinná látka je derivát dibenzazipenu, který poskytuje antimanickou, normálně-chemickou vlastnost. Anestetizování. Blokuje sodíkové tubuly, syntézu glutamátu, norepinefrinu v mozkové struktuře, stabilizuje nervovou vodivost a neuronovou aktivitu. Snižuje depresi, úzkost. Výhodně se projevuje ve fungování psychomotorických a kognitivních reakcí. Předepisuje se s opatrností kvůli přítomnosti široké škály kontraindikací a komplikací. Recenze lékařských portálů naznačují, že droga je návyková při nízkých dávkách;
  • Volproát - kyselina valproová. Sedativní, svalová relaxancia, kardiotropní látka. Zaměřuje se na snížení GABA v nervových tkáních, mění vodivost iontů, sodíkové dráhy. Určena s tendencí k malým a generalizovaným krizím, s organickými poruchami mozkových struktur, pro normalizaci duševního a emočního chování. Povoleno k použití dítětem. Dávková forma je určena k léčbě epilepsie a jejích příznaků. Názory pacientů a rodičů dětí trpících epileptickými záchvaty vzhledem k nežádoucím účinkům jsou poměrně pozitivní;
  • Hexamidin je antikonvulzivní léčivo založené na pyrimidonu. Má aktivní účinek na snížení excitability neuronů, prevenci záchvatů, snížení frekvence a intenzity. Neinhibuje centrální nervový systém, způsobuje ospalost. Děti, které jsou opatřeny opatrností, mohou vyvolat vzrušení motorických center. Hodnocení drogových spotřebitelů ukazuje, že lék je účinným antikonvulzivem.
  • Definine je lék na bázi fenitoninu a gindatoinu. Používá se při léčbě epilepsie jako svalové relaxanty a antikonvulzí. Je zaměřen na omezení aktivity neuronů v ohniskových oblastech mozku, které způsobují tonicko-klonické záchvaty. Může být doporučena k léčbě epilepsie u malých dětí, dospívajících. Hodnocení léku: doba trvání užívání, užívaná v přesné dávce nezhoršuje účinnost, je schopna dlouhodobě zastavit onemocnění. Terapeutické vlastnosti jsou plně otevřeny v kombinaci s dalšími léčbami.

Jiné přípravky jsou také předepsány pro prevenci krizí a pro zmírnění příznaků. Po dosažení dlouhodobé remise je léčivo o dva roky později odebráno, pouze na základě rozhodnutí ošetřujícího lékaře.

Veškeré léky jsou zakoupeny v lékárnách na předpis, někdy musíte na chvíli objednat a počkat na pilulky na epilepsii.

Ve vážných případech je předepsána operace: zvýšená frekvence záchvatů, absence pozitivní dynamiky terapie. Chirurgická excizie a zmírnění příčiny u pacientů se provádí bez ohledu na věk.

Při předepisování správné včasné léčby, bodu provedení pokynů a doporučení lékaře, může pacient počítat s příznivým ukončením onemocnění.

Během operace dochází k úplnému uvolnění z útoků s minimálními vadami v činnosti mozku.

Pokud se krize zhorší, celkový stav se snižuje, riziko zranění narůstá, sociální vztahy a adaptace narušují obvyklý rytmus životně důležité činnosti.

Epilepsie čelního laloku

  • Co je epilepsie čelního laloku
  • Co způsobuje čelní epilepsii
  • Symptomy epilepsie čelního laloku
  • Diagnostika epilepsie čelního laloku
  • Léčba epilepsie čelního laloku
  • Které lékaře by měly být konzultovány, pokud máte epilepsii čelního laloku

Co je epilepsie čelního laloku

Mezi symptomatickými formami je 15-20%.

Co způsobuje čelní epilepsii

Často se vyskytuje etiologické spojení s fokální atrofií, traumatem, neuroinfekcí, nádory (astrocytomy a oligodendrogliomy) nebo arterio-venózní malformace (AVM). Často je příčina zjištěna NMR abnormální migrací neuronů nebo dysgeze. Status epilepticus je obzvláště častý při epilepsii čelního laloku.

Symptomy epilepsie čelního laloku

Věk nástupu - každý.

Útoky jsou obvykle časté, s nepravidelnými intervaly, neste stereotypní, často během spánku. Automatizace gest s náhlým začátkem a koncem, téměř bez post-útoku zmatku, obvykle méně než 30 sekund, jsou citově barevné řečové automatismy časté. Automatizace jsou často fantazijní, bouřlivé ("bouře motoru"), sexuálně zabarvené a podivné. Zřídka neurčitá aura nebo částečný somatosenzorický záchvat ve formě pocitu tepla, pachu, pavučin, měkkého doteku.

Útoky během epilepsie přídavné motorové zóny (prefrontální) se projevují formou posturálního, jednoduchého ohniskového tonika se vokalizací, postavením šermíře, zastavením řeči, mávnutím rukou nebo komplexní fokální inkontinencí moči.

Útoky v cingulární epilepsii (cingulární gyrus) jsou složité záchvatové záchvaty s počátečními automatismi sexuální povahy, vegetativními projevy, změnami nálady, agitací a inkontinencí.

Pro útoky se zaměřením na přední (pól) čelní oblasti jsou typické "pseudoabsány" násilné myšlení, vegetativní doprovod a ztráta reaktivity. Záchvaty začínají ztrátou kontaktu, nežádoucím a následným protizánětlivým pohybem očí a hlavy, axiálními klonickými trhlinami, pády i autonomními projevy. Velmi často dochází k generalizovaným tonicko-klonickým záchvatům.

Záchvaty frontální oblasti na oběžné dráze jsou komplexní ohnisko; nejprve se objevují projevy automatismu nebo čichových halucinací, vegetativní paroxyzmální příznaky a močení.

Dorsolaterální záchvaty jsou prosté ohniskové tonikum (rotace, pohony, luky), doprovázené afázií a komplexem, který je zaměřen na počáteční automatismy bez aury.

Záchvaty operační epilepsie jsou částečné, s klony v obličeji, epigastrické pocity, halucinace chuti, inhibice řeči, strach a vegetativní symptomy. Komplikované částečné záchvaty s polykáním, žvýkacími pohyby, slinováním, laryngeálními příznaky.

V případě čelní motoricko-kortikální epilepsie, částečné záchvaty Jackson s post-Todd paralýzou. Za účasti kůry před Rolandem - zastavení řeči, vokalizace, afázie.

Mysl: "čelní" změny osobnosti, excentricita, vytrvalé a inertní chování, obtíže sociální adaptace, disinhibace, snížení kritiky. V dorzolaterální epilepsii se psychika mění poměrně rychle, dochází k vytrvalosti, disinhibici a kognitivním procesům.

Neurologie odpovídá etiologickému faktoru (nádor, lokální čelní destruktivní poruchy u traumatu).

Diagnostika epilepsie čelního laloku

Vychází z etiologických faktorů, klinických typů záchvatů, mentálních a neurologických znaků, neuroradiologické diagnostiky, CT, NMR, angiografie a EEG údajů.

EEG v epilepsii čelního laloku často poskytuje jen malou pomoc. Iktální EEG ukazuje zploštění rytmických polyspiků (16-24 / s) a sekundární generalizace z ohniska. U cingulární epilepsie je přesná lokalizace léze možná pouze SEEG (stereotaktická EEG). EEG čelní plochy orbity během záchvatu je vyhlazena, s příchodem rytmického polyspiku 16-24 / s a ​​sekundárním zobecněním. U dorsolaterální epilepsie může léze ve většině případů dobře definovat záznamový povrch EEG během záchvatové nebo interikální periody. EEG v případě čelní motorické kortikální epilepsie v 75% případů bez fokální patologie.

Diferenciální diagnostika

Podrobné vyšetření pacientů s čelní epilepsií umožňuje v první řadě vyloučit současné mozkové procesy.

Společné znaky paroxysmu při epilepsii se zaměřením na čelní lalok jsou typické fenomenologie záchvatů: tonická nebo posturální aktivita, zvýšená motorická aktivita, komplexní gestační automatismy, vokalizace, jejich četnost, krátká doba trvání, nepřítomnost nebo mírný zmatek po útoku. Ta druhá často vede k chybné interpretaci záchvatu jako psychogenní. Je velmi obtížné rozlišit záchvaty čelního laloku od psychogenních záchvatů a především proto, že oba typy záchvatů lze často pozorovat u stejného pacienta. Ve většině diagnosticky obtížných případů může být konečná diagnóza provedena pouze po video a teleencefalografickém sledování. Útoky čelního laloku mohou být zaměněny za záchvaty vycházející z temporálního laloku mozku. Často se objevují potíže při diferenciální diagnostice epileptických autoreceptorních záchvatů a synkopy, které souvisejí s anoxickými (anoxoischemickými) záchvaty.

Předpověď

Průběh PV je často charakterizován nepříznivými trendy a postupněji s převahou dřívějších exogenních faktorů v etiologii, nástupem onemocnění s častými záchvaty, přítomností hrubých psychopatologických poruch a změnami v EEG organického typu. Prognóza také závisí na lokalizaci léze v čelním laloku.

Léčba epilepsie čelního laloku

Čelní epilepsie je forma, kterou je obtížné léčit. Prostředky první volby AK - karbamazepin. Druhou možností je Valproate, Difenin, Hexamidin. Etiologická (symptomatická) terapie. Pokud je neúčinná - chirurgická léčba.

Kromě Toho, O Depresi