Kozhevnikov-Rasmussenův konvulzivní syndrom

Konvulzivní Kozhevnikova-Rasmussen syndrom - progresivní onemocnění lidského mozku, přesná povaha (etiologie), z nichž je známo, předpokládá se, že to může být chronická virová infekce, abnormální imunitní odpověď na virové infekce nebo autoimunitní onemocnění, v žádném případě spojené s infekcí.

Kozhevnikov-Rasmussen konvulzivní syndrom, příčiny vývoje

Tento syndrom se zřídka zhoršuje - v průměru jedna osoba za rok. Syndrom se zpravidla objevuje ve věku od 1 roku do 10 let, vrchol je 5-6 let.

Neexistují žádné genderové předvolby. U pacientů s Kozhevnikov-Rasmussenovým syndromem je normální mentální a neurologický stav.

Nemoc prochází třemi stadii vývoje:

  1. Nejdříve má pacient jednoduché fokální motorické nebo somatosenzorické záchvaty, TFR může být doprovázen také komplexními záchvatovými záchvaty bez automatismu nebo sekundárně generalizovaných tonicko-klonických záchvatů. Každý týden se útoky stále ztěžují.
  2. Druhý stupeň se objevuje v intervalu od 3 měsíců do 10 let po onemocnění Kozhevnikov-Rasmussenov syndrom. Útoky se prodlužují, vyskytují častěji, zachycují nové části těla. Tato fáze je doprovázena neurologickým a mentálním postižením: hemiparézou, hemihypestézou, hemianopií, poruchami intelektu a řeči.
  3. Neurokognitivní nedostatečnost se stabilizací záchvatů.

Diagnostika konvulzivního Kozhevnikova-Rasmussenova syndromu

Pro pacienty s Kozhevnikov-Rasmussenovým syndromem neexistují žádné specifické diagnostické postupy.

Během debutu nejsou všechny strukturální a funkční testy vždy užitečné. S progresí onemocnění dochází ke změnám.

Přibližně polovina případů vykazuje nespecifické poruchy mozkomíšního moku, některé mají monoklonální nebo oligoklonální protilátky.

Počítačová tomografie a magnetická rezonance v dynamice ukazují postupnou hemiatrofii, obvykle začínající ze slinné spánkové oblasti mozku.

Na magnetické rezonanční spektroskopii lze vidět, že relativní intenzita signálu N-acetyaspartátu na postižené mozkové hemisféře je snížena.

Na funkční vizualizaci mozku jsou na postižené straně mozku pozorovány jednorázová fotonová emisní počítačová tomografie a pozitronová emisní tomografie, interikální hypoperfuzie a hypometabolismus, které se zhoršují vývojem a rozvojem syndromu. Tyto poruchy mohou být detekovány ještě dříve než během průchodu MRI.

V případě onemocnění s hyperparfúzi mezi oblastmi je interikální elektroencefalogram mozku nejprve normální, ale postupně se zhoršuje, dochází k hrubým jednostranným změnám (doprovázené pomalými vlnami, vyčerpáním fyziologických rytmů). Téměř všichni pacienti trpí akutními vlnami a interikálními multifokálními adhezi.

Iktální elektroencefalogram mozku odhaluje jiný obraz onemocnění: je charakterizován multifokálním počátkem.

Zánětlivé záchvaty motorů, které nemají viditelnou korelaci s EEG, a jejich opačné vzory EEG v některých případech nemají klinické projevy.

Kozhevnikov-Rasmussenův syndrom je známý tím, že nemá přímou elektro-klinickou korelaci.

Prognóza epilepsie je dlouhodobě extrémně nepříznivá, objevují se nekontrolovatelné záchvaty, dochází k přetrvávajícímu neurologickému deficitu.

V diferenciální diagnóze se první fáze onemocnění liší od fokálních záchvatů charakteristických pro jiné nemoci, pak se odlišuje od encefalitidy.

Léčba konvulzivního symptomu Kozhevnikov-Rasmussen

Při léčbě syndromu Kozhevnikov-Rasmussen je důležité si uvědomit, že záchvaty tohoto syndromu jsou rezistentní na antiepileptika a terapii.

Pacienti jsou často předepisováni intravenózní steroidy, imunoglobulin a plazmaferéza, ale tato zkušenost není vždy příznivá a vede k požadovaným výsledkům.

Kozhevnikov-Rasmussenův konvulzivní syndrom je také léčen funkcí funkční hemisferéktomie.

Často je jedinou skutečnou metodou, která pomůže pacientovi s Kozhevnikov-Rasmussenovým syndromem, intervence neurochirurga. Doporučuje se co nejdříve provést funkční hemisféry. Po operaci má 20-50% pacientů stabilní remisii.

Pokud se to nepodaří včas, TFR bude postupovat a v důsledku toho může člověk zůstat zdravotně postiženým, může dokonce být smrtelný (do 2-15 let (v průměru 3 roky) od debutu Kozhevnikova-Rasmussenova syndromu). Pacienti jsou však také známí, u kterých se nemoci spontánně stabilizovaly.

Specializace: neurolog, epileptolog, funkční diagnostika Doktor 15 let zkušeností / lékař první kategorie.

Kozhevnikovův syndrom

Focální konvulzivní epileptiformní záchvaty v kombinaci s později se objevujícími lokálními myoklonemi ve stejné části těla. Na EEG, normální aktivity na pozadí a fokální paroxyzmální změny (adheze, pomalé vlny). Možné v každém věku. Příčiny jsou různé: přenášená encefalitida, nádor, vaskulární proces, trauma.

Kozhevnikov-Rasmussenův syndrom

Prevalence Velmi nízká, v průměru 1 případ za rok ve specializovaných epileptologických centrech.

Věk debutové nemoci

Od 1 do 10 let, s vrcholem 5-6 let.

Žádná přednost pro pohlaví

Neurologický a mentální stav Normální.

Etiologie neznámá. Chronická virovou infekci? Abnormální imunitní odpověď na virovou infekci? Autoimunitní onemocnění nesouvisející s infekcí?

Klinické projevyTři etapy:

- První fáze s jednoduchým focálním motorem nebo somatosenzorickými záchvaty nebo s epilepsie partialis continua (60%), komplexní fokální záchvaty bez automatismu nebo sekundární generalizované tonicko-klonické záchvaty (GTCS). Závažnost napadení se zvyšuje za několik týdnů nebo měsíců. Hemiparéza je zpočátku postictální a následně se stává trvalá. - V druhém stadiu (od 3 měsíců do 10 let po nástupu onemocnění) se útoky delší, častější, šíří do velkých částí těla. Neurologický a duševní nedostatek: hemiparéza, hemihypestézie, hemianopie, poruchy intelektu a řeči. - Ve třetí fázi se závažnost záchvatů a neurocognitivního deficitu stabilizuje.

Neexistují žádné specifické diagnostické postupy. Při debutu nemoci mohou být všechny funkční a strukturální testy normální. Odpovídající změny se objevují v průběhu progrese onemocnění. CSF: nespecifické poruchy u poloviny pacientů; oligoklonální nebo monoklonální protilátky. CT a MRI v dynamice: progresivní hemiatrofie, která obvykle začíná časoprostorovou oblastí. Magnetická rezonanční spektroskopie (MRS): snížení relativní intenzity signálu N-acetyaspartátu v postižené hemisféře. Funkční zobrazení mozku: jednofotonové emisní výpočetní tomografie (SPÉCT) a pozitronová emisní tomografie (PET): interiktální hypoperfuze a hypometabolism na postižené straně, která se zhoršuje s progresí onemocnění, poruchy lze detekovat dříve než MRI. Iktal - regionální hyperperfuzie odpovídající epileptogenní oblasti.

Interictal EEG Zpočátku normální, s postupným zhoršením hrubých jednostranných změn (pomalé vlny, "ochuzování" fyziologických rytmů). Téměř všichni pacienti mají interikální multifokální adheze, ostré vlny.

ICTAL EEG Začíná multifokální. Fokální motorické útoky nemusí mít viditelnou korelaci s EEG a naopak, iktové EEG vzory nemusí být doprovázeny viditelnými klinickými projevy. Epilepsie partialis continua je známa kvůli nedostatku přímé elektro-klinické korelace.

Prognóza Mimořádně nepříznivá, s nekontrolovatelnými záchvaty a přetrvávajícím neurologickým deficitem.

Diferenciální diagnostika V první fázi se diferencuje s ohniskovými útoky u jiných nemocí, pak s encefalitidou.

Léčba Útoky jsou odolné vůči terapii AED. Zkušenosti s intravenózním imunoglobulinem, steroidy a plazmaferézou poskytují smíšené výsledky. Funkční hemisferéktomie.

Časná epilepsie, abbr. VE (Anglicky Epilepsie časového laloku, TLE) - forma epilepsie, charakterizované opakovanými neprovokovanými záchvaty s lokalizací epileptogenního zaměření v mediálním nebo laterálním časový lalok mozku. Typy záchvatů jsou jednoduché částečné bez ztráty vědomí (a to i bez aury) a složité částečné se ztrátou vědomí. Ve druhém případě se proces buzení rozšiřuje na časové laloky, což způsobuje ztrátu vědomí a zhoršení paměti.

Předpokládá se fibrilových křečích v dětství, předurčují k dalšímu vývoji onemocnění, ale důvod není zcela jasný.

Při dočasné epilepsii může dojít hipokampální skleróza a mesiální temporální skleróza.

Charakteristická mozková patologie ve temporální epilepsii - disperze granulové buňky hippocampus. Odchylka se zjistila podle různých odhadů u 45% až 73% pacientů. Závažnost této patologie je přímo spojena s nedostatkem reilina,protein regulující umísťování neuronů. U myšího modelu mediální temporální epilepsie vedou prodloužené záchvaty ke ztrátě produkujícího interneuronů a následným porušením polohy nově narozených granulárních buněk dentátový gyrus. Snížená koncentrace reilina neumožňuje migrační řetězy neuroblasty čas odpojení a zastavení migrace.

Paroxysmálně se vyskytující a zpravidla stejně náhle ukončující stavy s konvulzivními jevy, doprovázené ve většině případů zmatek, souvisejí s křečovými syndromy. Projevy záchvatů jsou velmi různorodá, od velkém měřítku na křečové záchvatovitá primitivní retropulsivnyh záchvatů vyznačující nistagmopodobnymi záškuby bulvy a myoklonických záškubů století.

Rasmussenova encefalitida

Rasmussenova encefalitida je progresivní encefalitida, která postihuje pouze jednu hemisféru mozku a má chronický průběh. Klinicky je to kombinace epilepsie Kozhevnik, kognitivní pokles a fokální senzorický motorový deficit. V průběhu diagnostiky jsou porovnávány údaje z anamnézy, neurologického vyšetření, EEG, perimetrie a tomografických studií mozku. Léčba zahrnuje antiepileptické, glukokortikosteroidní, imunomodulační nebo imunosupresivní složky. Možná chirurgická léčba, jejímž cílem je "vypnout" postiženou hemisféru z fungování centrálního nervového systému.

Rasmussenova encefalitida

Rasmussenova encefalitida - progresivní fokální encefalitida s chronickou, vyznačující se přítomností Kozhevnikov epilepsie, senzorimotorické fokální neurologický deficit a kognitivní poruchy. Podrobné informace o ní byly poprvé poskytnuty lékařské komunitě v roce 1958 americkým lékařem T. Rasmussenem. Jako samostatná nosologická jednotka byla Rasmussenova encefalitida izolována poměrně nedávno. Nemoc je extrémně vzácný. Rasmussen sám 35 let pozoroval pouze 51 případů takové encefalitidy. Pouze děti jsou postiženy. Asi 85% případů se objevuje ve věku 10 let. Výskyt vrcholů klesá ve věkovém období od 5 do 8 let. Jediné varianty, kdy debutuje Rasmussenova encefalitida před 1 rokem nebo po 14 letech, jsou považovány za atypické. Charakterizován nástupem encefalitidy po infekčním onemocnění (často SARS). V literatuře o neurologii existují případy, kdy Rasmussenova encefalitida byla spojena s postupnou hemiatrofií obličeje.

Příčiny Rasmussenova encefalitidy

V současné době není etiopatogeneze instalována. Dvě možnosti jsou považovány za hypotézy: virová etiologie a autoimunitní geneze nemoci. Přívrženci věří, že první hypotéza encefalitidy Rasmussen pomalu tekoucí neuroinfekce a proto jej uvedené virové encefalitidy. Ve prospěch virového teorií navrhnout změny, detekovatelné histologického vyšetření mozkové tkáně postižené (perivaskulárních infiltrátů, malé fokální gliózou, mikrogliální proliferace). Všechny pokusy o izolaci patogenu však zůstávají neúspěšné.

Výzkum v roce 2002, který odhalil protilátky proti glutamátovému receptoru jako důsledek expozice, kterým jsou otevřeny iontové kanály a neurony jsou excitovány, svědčí ve prospěch autoimunitní teorie. Současně způsobuje excitotoxicitu (poškození nervových buněk pod vlivem excitačních neurotransmiterů) smrt astrocytů a neuronů. Kromě toho u pacientů s Rasmussenovou encefalitidou existuje vysoká incidence HLA antigenů. Pravděpodobně náchylnost neuronů k výše uvedeným patologickým změnám je způsobena imunogenetickými faktory.

Morfologicky se Rasmussenova encefalitida vyznačuje ohniskovou podstatou změn, ke kterým dochází. Patologické procesy se rozšiřují na jeden lalok nebo na jednu hemisféru mozku. V některých případech s raným debutem onemocnění dochází k bilaterálnímu charakteru morfologických změn, avšak primární léze je vždy odhalena. Možnosti s rozšířením patologického procesu na druhou hemisféru mozku jsou prognosticky nepříznivé a často vedou ke smrti pacientů.

Symptomy Rasmussenové encefalitidy

Základním příznakem komplexu je epilepsie Kozhevnikova - kombinace částečných konvulzních epifriskóz s myoklonií. Nejběžnější jsou jednoduché (bez ztráty vědomí) motorické záchvaty lokalizované v obličeji nebo v jednom z končetin. Mohou být klonické nebo tonické. Možná sekundární zobecnění paroxyzmatů s přechodem na klonicko-tonický generalizovaný epifristopus. Myoklonus - záchvaty ohniskových svalů - jsou téměř trvalé. Na začátku onemocnění, nemusí být k dispozici, aby se objeví během několika měsíců nebo se vyskytují společně s ohniskovými neurologickými deficity po 1,5-2,5 let po debutu epipristupov.

Ohniskové symptomy jsou reprezentovány hlavně centrální hemiparézou, kontralaterální postiženou hemisférou. Senzorické poruchy pozorované typu vedení hemianopsie, afázie (při zneužívání dominantního polokouli). Kognitivní poranění doprovázející rasmussenova encefalitida, jsou redukovány na progresivní poruchu paměti, pozornosti, praxe a vedou k rozvoji mentální retardace. V kombinaci s duševními poruchami.

Stages of Rasmussen Encephalitis

Prodromální období může trvat několik let. U 70% pacientů je to charakterizováno výskytem jednoduchých ohniskových konvenčních paroxyzmů typu motoru. V 20% případů Rasmussenova encefalitida projevuje epileptický stav. Vývoj sekundárně generalizovaných epiprips je možný. V počátečním období je frekvence paroxysmů zpravidla malá; dále je pozorován výrazný růst. Již v úvodním encefalitidy může způsobit ochrnutí Todd - přechodné obrna vyskytuje v končetinách po odehrávající se v nich během epipristupa záškuby.

Účinná doba je označena přidáním fokálních neurologických příznaků (hemiparéza, hemianopsie, gemigipestezii, poruchy řeči), poruchy paměti, a téměř konstantní myoklonie. V této fázi, 80% pacientů má jednoduchý ložiskové motoru záchvaty, 28% - komplexní fokální záchvaty, 40% - sekundární generalizované, 23% - somatosensory. Epileptický gemipristupy podle typu Jacksonian epilepsie, postihující svaly poloviny těla, podle některých autorů, nacházejí pouze v 10% případů. Trvání motorických deficitů v Toddově paralýze se postupně zvyšuje, následovaná trvalou hemiparézou, která se nakonec stává trvalá.

Stabilizační období u většiny pacientů (přibližně 80%) trvá nejdéle po 3 letech od doby projevu encefalitidy. Byla zaznamenána stabilizace a dokonce i pokles frekvence křečových záchvatů. Nicméně, na tomto pozadí, senzorimotor, vizuální a kognitivní postižení pokračují v pokroku. Čtvrtina pacientů je diagnostikována neuroendokrinními poruchami: předčasná puberta, obezita.

Diagnostika Rasmussenova encefalitidy

V prodromální době je kvůli nedostatku ohniskových příznaků velmi náročná diagnóza. Aktivní fáze Neurolog při prohlídce odhalí přítomnost centrální hemiparéza s zvýšené reflexy a pyramidálních znamení, myoklonických konstantní poruchy řeči redukce, zvýšené psychické vyčerpanosti, ztráta paměti a pozornosti, a tak dále. Porušení. Diferenciální diagnostika se provádí pomocí intrakraniálních nádorů, mozkových cyst, encefalitidy jiné etiologie, jiných typů epilepsie u dětí (Lennox-Gastautovým syndromem, Landau-Kleffner syndrom, fokální kortikální dysplazie), leukodystrofie, Schilder leykoentsefalitom a další.

Elektroencefalografie v aktivním období odhaluje porušení u všech pacientů. Existuje zpomalení hlavního rytmu, možná úplná absence alfa rytmu. Aktivní písková vlna je pozorována v postižené hemisféře. Definice vizuálních polí odhaluje hemianopsii, s oftalmoskopií, změny v očním podloží často chybí.

Laboratorní diagnostika a studium mozkomíšního moku jsou prováděny za účelem vyloučení další klinicky podobné patologie centrálního nervového systému. Pro diagnózu je nejdůležitější CT vyšetření nebo MRI mozku v dynamice.

Patognomická tomografická charakteristika charakterizující Rasmussenovu encefalitidu je progresivní cerebrální hemiatrofie. Obvykle první zaznamenané zvyšuje v průběhu času, expanze SYLVIAN trhliny, pak označen atrofická změny convexital oddělením kůry mozkové. Při pozorování v dynamice typického nárůstu v oblasti kortikální atrofie, jako je šíření ropných skvrn na pergamenu.

Léčba a prognóza Rasmussenova encefalitidy

Konzervativní terapie zahrnuje antiepileptickou léčbu a pokusy o patogenetickou terapii zaměřené na zpomalení progrese atrofických změn v mozku. Doprovázení epileptických záchvatů Rasmussen encephalitis jsou rezistentní formy epilepsie. Antikonvulsivní terapie obvykle začíná jmenováním valproátů. Topiramát, levetiracetam a fenobarbital jsou také léky volby. Odolnost proti paroxysmům způsobuje, že lékaři přecházejí na kombinovanou terapii. Doporučené kombinace valproátu s topiramatem nebo levetiracetamem, topiramatem s levetiracetamem. U některých pacientů, účinné kombinace valproátu s karbamazepinem, i když je tato kontraindikován jako monoterapie, v důsledku zhoršení myoklonických projevů. Někteří autoři poukazují na dočasný antikonvulzivní účinek intravenózních infuzí velkých dávek nootropilu.

Pokud jde o metody patogenetické terapie, dosud neexistuje konsensus. Imunosupresivní a imunomodulační léčba, jmenování antivirotik a glukokortikosteroidů. V poslední době se jako výchozí léčba stále více používá imunoglobulinová terapie. Jak symptomy postupují, přidávají se k nim kortikosteroidy (dexamethason, methylprednisolon). Při absenci pozitivního výsledku této léčby se začíná imunosuprese s použitím azathioprinu nebo cyklofosfamidu. Jednoznačné údaje o účinnosti antivirové léčby za použití zidovudinu, acykloviru, interferonu dosud nejsou k dispozici. Je možné provádět plazmaferézu, imunosorbci.

Chirurgická léčba v počátečních stadiích encefalitidy umožňuje dosáhnout udržitelné remise u 23-52% pacientů. Je prováděna neurochirurgy a skládá se z funkční nebo anatomické hemisferéktomie. V prvním případě se provádí „off“ postižená polokoule křížením všechny spoje v druhé - chirurgické odstranění polokoule nebo její části.

Ve většině případů má Rasmussenova encefalitida neuspokojivou prognózu. S výjimkou ojedinělých případů spontánní stabilizace onemocnění mají pacienti závažný motorický a kognitivní deficit. Smrt může nastat v období od 3 do 15 let od vzniku encefalitidy.

Encefalitida Kozhevnikova-Rasmussenová. Popis klinického případu

Anotace vědeckého článku o medicíně a veřejném zdraví, autorem vědecké práce jsou Kotov A.S., Rudáková I.G., Mukhin K.Yu., Mironov M.B., Kvasková N.E., Alikhanov A.A.

Rasmussenova encefalitida Kozhevnikov- (ERS) vzácné zánětlivé onemocnění mozku projevuje rezistentní epilepsie sousedil progresivní motorické deficity po atrofie mozku kontralaterální hemisféře. Autoři popisují klinické znaky, elektroencefalografická dat a magnetické rezonance, dynamiku této nemoci v 12 letech u pacienta s ERS s debutem v dospělosti.

Související témata v lékařském a zdravotním výzkumu, autorem výzkumu jsou Kotov AS, Rudakova IG, Mukhin K.Yu., Mironov MB, Kvasková NE, Alikhanov AA,

Kozhevnikov-Rasmussenova encefalitida. Zpráva o kazu

Kozhevnikov-Rasmussenova encefalitida (KRE) je spojena s kontrolní atrofií heralů. Autoři popsali klinické rysy v průběhu 12 let.

Text vědecké práce na téma "Encefalitida Kozhevnikov-Rasmussenová. Popis klinického případu "

neurologie tom VIII - IX sch cm

Encefalitida Kozhevnikova-Rasmussenová. Popis klinického případu

A.S. Kotov1, I.G. Rudakova1, K.Yu. Mukhin2, M.B. Mironov2, N.E. Kvaskov2, A.A. Alikhanov3

1 Neurologická klinika, Fakulta pokročilých lékařských studií, Krajský výzkumný klinický ústav v Moskvě. Mf Vladimirsky "; 2OOO "Ústav dětské neurologie a epilepsie. Luke, Moskva; 3 FGBU "Ruská dětská klinická nemocnice" Ministerstva zdravotnictví Ruska, Moskva

Kontakty: Alexey Sergejevič Kotov [email protected]

Encefalitida Kozhevnikova-Rasmussen (ERS) - vzácné zánětlivé onemocnění mozku, projevující nepoddajný epilepsie, progresivní jednostranné deficit motor s atrofií kontralaterální hemisféře mozku. Autoři popisují klinické rysy, data elektroencefalografie a magnetickou rezonancí tomografie, dynamika choroby 12 let pacienta s ERS s debutem v dospělosti.

Klíčová slova: Kozhevnikov-Rasmussenova encefalitida, klinické projevy, elektroencefalografické údaje, neurovisualizace, diagnostika, léčba

KOŽEVNIKOV - REMUSENSKÁ ENCEFALITA. PŘÍPADOVÉ ZPRÁVY

A.S. Kotov1, I.G. Rudakova1, K.Yu. Mukhin2, M.B. Mironov2, N.E. Kvaskova2, A.A. Alihanov3

Katedra neurologie, Fakulta pedagogiky lékařů, M.F. Vladimirský Moskevský regionální výzkumný klinický ústav;

2Svt. Lukaův ústav dětské neurologie a epilepsie, Moskva;

3Ruská dětská klinická nemocnice, Ministerstvo zdravotnictví Ruska, Moskva

Kozhevnikov - Rasmussenova encefalitida (KRE) je spojena s kontrolní hemisferickou atrofií. Autoři popsali klinické rysy v průběhu 12 let.

Klíčová slova: Kozhevnikov - Rasmussensova encefalitida, klinické projevy, elektroencefalografické údaje, neuroimaging, diagnostika, léčba

Rasmussenova encefalitida Kozhevnikov- (ERS) - progresivní fokální encefalitida - je chronické onemocnění mozku, pravděpodobně virové etiologie, projevuje fokální motor a myoklonických záchvatů v kombinaci s hemiparézou [5]. První popis ERS je dán T. KaBshbBep y a1. v roce 1958 jako "fokální útoky způsobené chronickou lokální encefalitidou" [13].

Etiologie ERS zůstává dosud neznámá. Podle různých hypotéz je onemocnění založeno na virové infekci nebo autoimunitním poškození zahrnujícím autoprotilátky a / nebo cytotoxické T-lymfocyty [6]. Potvrzení složka v patogenezi autoimunitních ERS slouží séra a mozkomíšního moku pacientů s detekci autoprotilátek na glutamát a 01iYa2- 01iYa3 receptory [14, 15]. Nicméně je třeba poznamenat, že se také objevují u pacientů s jinými formami rezistentní fokální epilepsie [12, 19]. Patologické vyšetření ERS odhaluje difuzní astrocytární hypertrofii, nejvýraznější v hlubokých vrstvách kůry a v oblasti

ve tvaru i, kde je spojena s vakuolárními změnami a proliferací kapilár. Rovněž jsou stanoveny perivaskulární lymfocytární infiltráty, sloupcová proliferace mikroglie a nodulární gliózy. Strukturální změny obvykle zachycují pouze jednu hemisféru [9].

Ve většině případů začíná onemocnění v dětství, často předchází debut různé infekce [4]. Vývoj ERS u dospělých je méně častý. Nicméně pohled na ERS jako dramatický epileptický syndrom výlučně v dětství je chybný [9, 11, 17].

Klinickým "jádrem" ERS jsou rezistentní fokální epileptické záchvaty, obvykle vystupující z jedné hemisféry, stejně jako hemiparéza se zhoršenou funkcí motoru. Magnetické rezonanční vyšetření odhaluje charakteristické změny ve formě lokální hyperintenzity bílé hmoty a atrofie inkorulační kortikální. Elektroencefalografie (EEG) detekuje pomalou aktivitu s vysokou amplitudou v kontralaterální hemisféře [6].

Poskytujeme popis klinického pozorování.

rus to a a časopis

Pacient F. (32 let), debut onemocnění za 19 let na pozadí konfliktů uvnitř rodiny. Pacient si stěžoval na neurčitým pocitem, „něco přišel do mé hlavy,“ epizody déjà vu, těžko popsat vizuální halucinace, autonomní pocity ve formě tepla a zarudnutí pravé poloviny obličeje, někdy obtíže při hledání slov. Podobné epizody se opakovaly téměř denně, o kterých pacient nejprve dostal nediferencovanou vaskulární terapii, pak stabilizaci rostlin a sedativy (diagnóza byla vegetoneuroza). Na pozadí léčby bylo zaznamenáno určité subjektivní zlepšení.

22-leté rentgenové CT vyšetření mozku odhalilo mírné rozšíření předního rohu levého bočního kanálu, který byl považován za lokální atrofii mozkové látky.

Provádí se za několik měsíců, magnetická rezonance (MRI), zjistil masivní zóna hyperintenzivních signál T2 a slabogipointen-T1-intenzity v levé hemisféře perisilviarno, zejména ve frontálním laloku s šířením hlubokých částí levého temporálního laloku.

Duplexní vyšetření brachiocefalických tepen ukázalo dvojstrannou deformaci vnitřních karotid (ICA) ve tvaru S s vytvořením klinicky významné stenózy (> 75%) levého BCA.

Neurologický stav: nepatrná motorická trápnost v pravé ruce s určitým oživením šlachových reflexů, epizodické řečové poruchy typu amnézní afasy.

EEG: periodické regionální zpomalení rytmu theta v předních oblastech levé hemisféry.

To byl diagnostikován ischemickou ischemického typu, určené disaggregants, cévní, neurometabolic přípravky prováděné aktivní léčbu non-lék (žádný významný efekt). Bylo rozhodnuto zdržet se chirurgického zákroku na BCA, vzhledem k nepředvídatelnému účinku na záchvaty, které byly považovány za symptomatickou epilepsii po mozkové příhodě. Přiřazeno karbamazepinu (lék se zrušuje nezávisle na základě alergií).

Ve věku 23 let pacient, který byl ve čtvrtém měsíci těhotenství, měl v levém ramene epizodu zvýšeného svalového tonusu s transformací na sérii generalizovaných tonicko-klonických záchvatů s dlouhou ztrátou vědomí.

V 7. měsíci těhotenství, tam byla druhá generalizované generalizovaný epileptický záchvat trvající 2-3 minuty, byl pacient hospitalizován v porodnického oddělení, kde se provádí úspěšný brzké dodání císařským řezem. V oddělení

tam byly záchvaty tajemné povahy, pacientka sama amnezovala vše, co se stalo.

Po vylití se objevily záchvěvy vyblednutí s hyperemií na obličeji, záškuby pravého oka, které vyvrcholily nedobrovolným zvednutím pravé ruky. Trvání útoků - 1-2 minuty. Post-pořádný úšklebek. Před útoky se objevilo specifické pocity kómatu v jícnu a krku a polykacích pohybů. Sekundární generalizované tonicko-klonické záchvaty (až 3 denně), které se postupně rozvinuly do temporální synkopy, se také staly častějšími.

Fáze terapie antiepileptiky (AED) po propuštění z nemocnice přiřazen topiramátu 200 mg / den, potom se přidá sodný valproát 2500mg / den, ale zůstal záchvaty denně. Topi-Ramat nahradí levetiracetamu 2500mg / den, což umožnilo pro první a jediný čas ve všech časových nemoci lze dosáhnout úplné klinické remise po 6 měsících, pak pokračoval ohniskové záchvaty, jejich četnost se začíná růst. Přidání karbamazepinu 600 mg / den ukázalo dočasné snížení frekvence záchvatů.

Zkouška 2006 (25 let): dostává levetiracetam 2500mg / den, valproát sodný 2400mg / den a karba-mazepin 600mg / den.

Neurologický stav: vpravo, paréza VII a XII páru kraniálních nervů je určována centrálním typem a oživením reflexů šlach, více v ruce. Neexistují patologické nohy a ruční reflexy, atrofie a pareze. Amnestická afázie (pacient má potíže s výběrem slov), dyslexie.

Útoky jsou v současné době reprezentovány pěti typy.

Stav derealizace, pocit déjà vu a narušení orientace ve vesmíru. Frekvence je v průměru 1 den za den.

Somatosenzorické záchvaty s necitlivostí prstů pravé ruky a pravé strany obličeje. Četnost je v průměru 4 až 8krát denně.

Hemifaciální záchvaty se záškubnutím pravé tváře a šikmou tváří vpravo. Frekvence: několikrát měsíčně, nepravidelně.

Komplexní parciální záchvaty, začínající vzrůstajícím epileptickým pocitem, následované vyblednutím, zarudnutím obličeje, záškubnutím levého oka a nedobrovolným zvednutím pravé ruky nahoru. Frekvence - až 3krát denně, nepravidelně.

Sekundární generalizované konvulzivní záchvaty. Frekvence asi 1krát za měsíc, nepravidelně.

EEG: pokračující regionální zpomalení rytmu theta v levém čelním centrálním regionu (obr. 1).

MRI (2005): Do procesu jsou zapojeny téměř všechny spodní části levého čelního laloku, jejichž relaxační charakteristiky jsou mírným prodloužením signálu T2 při izointenzi

ZhUUSRsNkAiL školka d 2 / l -

Neurologie TOM VIII-IX CN MF

Obr. 1. EEG: pokračující regionální zpomalení rytmu theta v předních centrálních vedeních vlevo na neorganizovaném pozadí

v T1-váženém obrazu a hyper-rozdělení v sekvenci FLAIR. Difuzně vážené obrazy nenalezly žádné regionální mikrocirkulační poruchy. Kůra operum-lum je mezisoučet včetně jeho frontálních a parietálních částí a spodní plochy dolního čelního gyru. Navíc je fragmentovaná léze horního a středního temporálního gyri. Lokalizace postižených oblastí je ambivalentní - změny jsou zaznamenány jak v subkortikálních vrstvách bílé hmoty, tak v kortikální destičce (většinou). Nebyly zaznamenány žádné zjevné objemové účinky, jizva v gliotických deformacích nebo jakákoli odlišná perifokální reakce. Kromě toho je zaznamenána periventrikulární zóna nárůstu signálu T2 podél vnějšího obrysu předních úseků těla levé laterální komory. Ve srovnání s údaji CT a MRI z roku 2004 přitahuje pozornost progresivní izolovaná expanze předního rohu levého laterálního komorového systému a progresivní atrofie hlavy kaudátového jádra (obr. 2).

Doporučená léčba: Levetiracetam 3000 mg / den, karbamazepin 1500 mg / den, clobazam 10 mg / den, lidský imunoglobulin (Octagam) 0,4 g / kg jednou denně - 5 infuzí a poté 1 infuze za měsíc nepřetržitě.

1 5T GEMS0W E ". 12313 fVCMXTJFS "Se 103" | m ИЮ0

Obr. 2. MRI od roku 2005: pokles objemu předních úseků levé hemisféry s rozšířením přední rohy levého bočního ventrikulu

Obr. 3. VEM od roku 2007: pokračující difuzní zpomalení delta rytmu, nejvýraznější v předních vedkách vlevo

Kontrola v roce 2008 (26 let): podává se levetiracetam 3000 mg / den, karbamazepin 1500 mg / den, klobazam 10 mg / den, octagam 0,4 g / kg jednou za měsíc, prednison 80 mg / den (doba snižování dávky). Během uplynulého období došlo k výraznému snížení frekvence útoků na počátku užívání klobazamu, ale jejich frekvence opět vzrostla. V současné době se objevují fokální senzorické a motorické záchvaty denně, desítky denně, komplexní parciální záchvaty a epizody déjà vu - nepravidelně, několikrát denně až po jeden měsíc, neexistují žádné sekundární generalizované záchvaty. Na podzim roku 2007. existuje celá řada zobecněných konvulzivních záchvatů bez úplného zotavení vědomí v interikálním období - konvulzivní epileptický stav. AEP a anestezie (s použitím thiopenta-la sodíku) - bez účinků bylo zlepšení dosaženo pomocí pulzní terapie methylprednisolonem, pak byl pacient převeden na perorální podávání prednisonu. Na pozadí této léčby - zvýšení hmotnosti o 25 kg, masivní otok v nohou, vysoký krevní tlak.

Neurologický stav je nezměněn.

MRI mozku - bez dynamiky.

Monitorování videa EEG (HEM): v bdělém stavu, na pozadí difuzního zpomalení, je zjištěn regionální v levém čelním prostoru, který má periodický rytmický charakter. Ve struktuře pokračujícího regionálního zpomalení v levém čelním regionu je regionální epileptiformní aktivita zaznamenána ve formě komplexu akutní a pomalé vlny (obr. 3).

Imunologická analýza: zvýšený relativní obsah T-lymfocytů.

Virologické vyšetření: v krvi nebyla zjištěna žádná DNA cytomegaloviru, herpes viry typu I, II a IV, Epstein - Barr, ani herpes viry typu I, II a IV nebyly nalezeny v likéru.

Inspekce 2009 (28 let): po "odvolání k jasnovidci", podle matky došlo k dočasnému pozastavení

Obr. 5. Při útočném čase EEGO - difuzní pomalá aktivita theta, delta, střídající se s ostrými vlnami, s amplitudou důrazu na pravou stranu

Obr. 4. MRI od 09/20/13: rozšíření oblasti patologických změn, které nyní zahrnuje většinu levé čelní a časové

pochopení všech typů záchvatů s výskytem mentálních příznaků (úzkost, nadměrná agresivita). Nezávisle provedl postupné zrušení perorálního prednisonu a začal snižovat dávky užívané AEP. Na tomto pozadí se vyvinula řada komplexních parciálních záchvatů, které prošly epileptickým stavem. Pacient byl hospitalizován v nemocnici, pulzní terapie methylprednisolonem byla znovu provedena s transferem do perorálního prednisonu a začala užívat AEP v předchozí dávce. Pacientovi byla doporučena léčba s imunosupresivním takrolimem (Prograf), avšak jmenování léku bylo odloženo kvůli celkovému vážnému stavu pacienta, leukopenii podle klinického krevního testu a nejdůležitější je neschopnost získat nebo koupit lék.

Zkouška v roce 2013 (32 let): pacient byl hospitalizován z důvodu zvýšené frekvence záchvatů. Každých 5-7 min se objevuje zčervenání obličeje, zmrznutí, dystonické nastavení nebo nepravidelné záškuby pravé ruky (někdy je fyzická aktivita v ruce minimální a stěží viditelná) a pravá tvář, oční bulvy pohybují nahoru a doprava s klonickým trhnutím. Během útoků nemá pacient řeč, pacient, který se objevil během útoku, částečně amnesizuje. Trvání útoků se pohybuje od 5 do 30 sekund. Také podle příbuzných jsou několikrát denně poznamenáni silnějšími útoky s úplným zatemněním, které se uvolňují z koutku úst, některé útoky jsou doprovázeny chaotickou fyzickou aktivitou. Pokud během "silných" útoků je pacient ve vzpřímené poloze, může spadnout. Někdy se při takových útocích zaznamenává nedobrovolné močení.

V době kontroly pacienta obdrží léčbu: levetiracetam 4000 mg / den, oxkarbazepin 1200 mg / den, valproát sodný 1300 mg / den, klobazam 15 mg / den, prednison 5 mg / den.

MRI vykazuje negativní trend ve srovnání s předchozími studiemi (obr. 4).

Během registrace rutinního EEG pacient začal focální záchvat (obr. 5).

Obr. 6. Na interikálním EEG - pokračující difuzní zpomalení rytmu theta

Je třeba poznamenat, že EEG v interikálním období bylo také změněno, i když změny jsou méně výrazné (obr. 6).

K usnadnění stavu pacienta byly vedle základní terapie předepsány následující:

- denní intravenózní (hm.) infúze valproátu sodného v dávce 1000 mg dvakrát denně (včetně

Zhuusrsnkayly dětské d 2 / l -

Neurologie TOM VIII-IX CM CM

perorální podání celková denní dávka byla 3300 mg);

- pulzní terapii methylprednisolonem podle následujícího schématu: 1000 mg - 1000 mg - 500 mg - 500 mg - 250 mg - 250 mg;

- Diazepam 10 mg se intravenózně pomalu kapání do 50 ml fyziologického roztoku dvakrát denně.

Nicméně nebylo dosaženo významného snížení frekvence nebo závažnosti záchvatů, a proto byl pacient převeden na jednotku intenzivní péče o kontrolovanou anestezii propofolem. Po převedení na jednotku intenzivní péče se stav pacienta neočekávaně zlepšil. Lze předpokládat, že tento jev se vysvětluje jednak delegováním povinnosti poskytnout pacientovi perorální léky od svých příbuzných na pracovníky jednotky intenzivní péče, za druhé, dosažení stabilní koncentrace valproátu v krvi pomocí infusomat.

Nástup záchvatů na pozadí stresu, stejně jako jejich klinický polymorfismus a nekonvulzivní povaha, způsobily diagnostické chyby v počátečních stádiích onemocnění. V budoucnu by tato neuroimagingová data spojená s prokázanou patologií krčních cév a ohniskových neurologických příznaků umožnily rozumně stanovit diagnózu poškození cévního mozku. Pojem "chronická cerebrovaskulární nehoda" však chybí v Mezinárodní klasifikaci nemocí 10. revize a je absurdní a postupné a postupné zvyšování neurologického deficitu a frekvence záchvatů nejsou pro mrtvici typické.

Nesprávná interpretace neuroimagingových dat slouží jako nepřímé potvrzení autoritativního stanoviska J. Von Oertzena a kol., Podle nichž tlumočníci MRI, kteří nemají speciální výcvik v epileptologii, poskytují nevhodným závěrům pacientům s rezistentní fokální epilepsií téměř ve 60% případů [18].

Diagnóza ERS je potvrzena charakteristickými změnami na MRI v kombinaci s rezistentními epileptickými záchvaty a hemiparézou, která byla dána HEM. Onemocnění v tomto případě probíhá jako mezikální temporální epilepsie, která se může objevit u dospělých [11].

Zvýšení hladiny T-lymfocytů v krvi pacientů

Laboratoř slouží jako nepřímé potvrzení jedné z hypotéz o patogenezi ERS, podle které jsou cytotoxické T-lymfocyty zapojeny do imunitních "záchvatů" na mozkovou látku [6].

Ve své "klasické" verzi debutuje ECR ve věku dětí a je kombinován s epilepsií partialis

pokračování, poprvé popsané A.Ya. Kozhevnikov v roce 1894. Diskuse o jeho nosologickém vztahu a taxonomických vztazích s Rasmussenovým syndromem pokračují v současnosti [1, 2, 5]. Podle F. Villani a kol. (2006), kteří analyzovali historii případů u 7 pacientů s ACS, kteří debutovali jako dospělí, můžeme rozlišit 2 fenotypy onemocnění: epileptický, manifestovaný focální motorovou epilepsií a myoklonickou, která je charakterizována kortikálním myoklonem. Autoři zaznamenávají progresivní atrofii mozku a jednostranný neurologický deficit u obou skupin, ovšem pacienti s epileptickým fenotypem mají rychlejší vývoj patologických změn [16]. Je zřejmé, že výše uvedený případ lze připsat epileptickému fenotypu ERS.

Jedním z charakteristických rysů ERS je absolutní odolnost vůči terapii AED, kterou vidíme i v tomto případě. Jediným radikálním léčením, které může zastavit progresi onemocnění, zůstává hemisferekomie, která se obvykle nepoužívá u dospělých vzhledem k nevyhnutelnosti hromadného pooperačního neurologického deficitu, stejně jako k pomalejšímu progresi mozkové atrofie [11].

Dynamika změn EEG, včetně focálního záchvatu registrovaného v roce 2013, potvrzuje tezi o epileptickém fenotypu ERP u tohoto pacienta. Opravdu, pomalá aktivita s vysokou amplitudou, rozptýlená ostrými vlnami, je typická pro ohniskové záchvaty vycházející z temporálního laloku mozku. Amplituda aktivity ik-talny na EEG je vyšší v zdravé (v tomto případě v pravé) hemisféře. Podobný jev nastává v případě ERS, jak již bylo uvedeno, včetně nás [3, 6]. Předtím navrhovaná verze, že abnormální aktivita na EEG převládá v amplitudě kontralaterální hemisféry v důsledku atrofie polokoule ovlivněné tímto procesem, je v tomto případě pochybná, protože během interikálního záznamu není jasný amplitudový důraz v pravém vedení zjištěn. Dalším vysvětlením je šíření patologického zánětlivého zaměření na kontralaterální polokouli, která slouží jako hrozný předchůdce neúčinnosti chirurgické léčby ERS (v našem případě však není zapojení zdravé hemisféry do patologického procesu) [1]. Další verze, která vysvětluje prevalenci patologické aktivity na zdravé hemisféře, může být charakteristickým rysem distribuce aktivity ictal epileptické formy. Jak je uvedeno výše, pro rozvinutou fázi ERS je charakteristická vysoká

juusrsnkdil dětská neurologie

lingvální pomalou aktivitu v kontralaterální hemisféře [6].

Dynamika změn na MRI - postupné zvyšování velikosti a snížení hustoty primárního infekčního zaměření - plně odpovídá logice toku ERS [1].

Neexistují obecně uznávané standardy pro konzervativní léčbu ERS [6]. Podle řady publikací jsou imunoglobuliny (IG) účinné u léčby ERS u dospělých, zejména Y. Hart a kol. (1994) popisují zlepšení u 8 z 9 pacientů s ERS, kteří dostali humánní IG. Poskytnutím imunomodulačních účinků inhibuje IG rozvoj autoimunitního poškození mozku. Na druhé straně IG neovlivňují frekvenci epileptických záchvatů, jejich dlouhodobý terapeutický účinek s REM nebyl dostatečně studován [8, 10, 17].

TOM VIII - IX č. MS I MS

Na rozdíl od IG mají glukokortikoidy (GC) pozitivní vliv na frekvenci záchvatů. Pulzní terapie HA u dětí v některých případech umožnila úplné zastavení záchvatů po dobu 1-4 let (s následným relapsem), u dospělých - dočasné klinické zlepšení. GK však neovlivňuje závažnost patologických změn v mozku a neurologický deficit [7, 10].

Kromě AEP, IG a GK se v konzervativní terapii ERS používají antivirotika, plazmaferéza, imunoadsorpce, imunosupresiva a imunomodulátory různých tříd [6]. Rychle rostoucí znalosti v oblasti imunologie a genetiky zřejmě umožní v blízké budoucnosti vytvořit patogeneticky rozumnější a efektivnější algoritmy pro léčbu tohoto vzácného a těžkého epileptického syndromu.

1. Alikhanov A.A. Epileptogenní zánětlivé ložiska. V knize: Alikhanov A.A. (ed.), Generalov V.O., Demushkina A.A. et al. Vizualizace epileptogenního poškození mozku u dětí. M.: Vydavatelství Vi-Dar-M, 2009. P. 219-234.

2. Zenkov L.R. Klinická epileptologie (s prvky neurofyziologie). M.: Lékařská informační agentura LLC, 2002.

3. Kotov A.S., Rudakova I.G., Mukhin K.Yu. et al., Encephalitis Rasmussen. Popis dvou klinických případů. Rus Journal dětské Nevrol 2009; 4 (2): 42-51.

4. Mukhin K.Yu., Glukhova L.Yu. Rasmussenův syndrom (chronická progresivní fokální encefalitida, Rasmussenova encefalitida) a Kozhevnikovova epilepsie. In: Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Glukhova L.Yu. Epilepsie. Atlas elektroklinické diagnostiky. M.: Alvarez Publishing, 2004. s. 416-25.

5. Petrukhin A.S., Gulyaeva S.E., Mukhin K.Yu. Kozhevnikovova epilepsie a Rasmussenova encefalitida. In: Petrukhin, AS, Mukhin, K.Yu., Blagosklonova, N.K., Alikhanov, A.A. Epileptologie dětství: průvodce pro lékaře. M.: Medicine, 2000, str. 117-31.

6. Bahi-Buisson N., Nabbout R., Plouin P. a kol. Nedávné pokroky v patogenních koncepcích a

terapeutické strategie v Rasmussenově encefalitidě. Rev Neurol (Paříž) 2005; 161 (4): 395-405.

7. Bahi-Buisson N., Villanueva V., Bulteau C. et al. Dlouhodobá odpověď na léčbu steroidy při Rasmussenově encefalitidě. Seizure 2007; 16 (6): 485-92.

8. Granata T. Rasmussenův syndrom. Neurol Sci 2003; 24 Suppl 4: 239-43.

9. Gray F., Serdaru M., Baron H. a kol. Chronická lokalizovaná encefalitida (Rasmussenova choroba) u dospělého s epilepsií partialis continua.

J Neurol Neurosurg Psychiatry 1987; 50 (6): 747-51.

10. Hart Y.M., Cortez M., Andermann F. et al. Léčba Rasmussenova syndromu (chronická encefalitida a epilepsie): účinek vysokých dávek steroidů nebo imunoglobulinů u 19 pacientů. Neurology 1994; 44 (6): 1030-6.

11. Jaillon-Riviere V., Dupont S., Bertran F. et al. Pozdní nástup Rasmussenova syndromu: klinické a terapeutické charakteristiky.

Rev Neurol (Paříž) 2007; 163 (5): 573-80.

12. Mantegazza R., Bernasconi P., Baggi F. et al. Protilátky proti peptidům GluR3 nejsou specifické u pacientů s těžkou onemocněním včasného onemocnění a neovlivnitelnými záchvaty.

J Neuroimmunol 2002; 131 (1-2): 179-85.

13. Rasmussen T., Obszewski J., Lloyd-Smith D. Focální záchvaty v důsledku chronické lokalizované encefalitidy. Neurology 1958; 8 (6): 435-45.

14. Rogers S.W., Andrews P.I., Gahring L.C. et al. Auto-protilátky proti glutamátovému receptoru GluR3 v Rasmussenově encefalitidě. Science 1994; 265 (5172): 648-51.

15. Takahashi Y., Mori H., Mishina M. a kol. Autoprotilátky a buňkami zprostředkovaná autoimunita k NMDA typu GluRepsilon2 u pacientů s Rasmussenovou encefalitidou a chronickou progresivní epilepsií partialis continua. Epilepsie 2005; 46 Suppl 5: 152-8.

16. Villani F., Pincherle A., Antozzi C. et al. Rasmussenova encefalitida u dospělých: anatomicko-elektrografické-klinické rysy 7 italských případů. Epilepsie 2006, 47 Suppl 5: 41-6.

17. Villani F., Spreafico R., Farina L. a kol. Pozitivní odpověď na pacienta s Rasmussenovou encefalitidou. Neurology 2001; 56 (2): 248-50.

18. Von Oertzen J., Urbach H., Jungbluth S. a kol. Standardní zobrazování magnetické rezonance pro pacienty s refrakterní focální epilepsií je nedostatečné. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 73 (6): 643-74.

Co je to Rasmussenův syndrom? Symptomy a léčba

Rasmussenův syndrom (synonyma: chronická fokální encefalitida, Rasmussenova nemoc) je onemocnění mozku zánětlivé povahy, které postihuje především děti mladší 15 let. Charakteristickým znakem syndromu je zvláštní odpor vůči léčbě epileptických záchvatů a atrofických lézí jedné z hemisférů mozku.

Etiologie a patogeneze Rasmussenova syndromu

Věda nemůže potvrdit přesnou etiologickou příčinu syndromu, ale existují hypotézy založené na třech klíčových faktorech, které vyvolávají výskyt onemocnění: virové, autoimunitní protilátky a cytotoxické T-lymfocyty.

Autoimunitní protilátky jsou bílkovinné struktury produkované v těle, které mají schopnost poškozovat poškozením a ničením fyziologicky zdravých buněk.

Cytotoxické T-lymfocyty patří k účinkujícím imunitnímu systému těla, jehož úlohou je zničit buňky vlastních těl poškozených patogenními strukturami. Druhý název pro cytotoxické T-lymfocyty je T-zabijáci.

Moderní věda je stále více nakloněna autoimunitní etiologii Rasmussenova syndromu na pozadí přímé účasti T-vrahů. Dokázal, že jejich objem v cirkulující krvi je přímo spojen s frekvencí epileptických záchvatů.

Podobný obraz je pozorován u studie cerebrospinálních tekutin a krevní plazmy u nemocných dětí s ohledem na některé autoimunitní protilátky, avšak nebylo zjištěno shody v jejich účasti na Rasmussenově encefalitidě.

Příčinou atrofických změn v neuronech v mozkové hemisféře během encefalitické geneze je zvýšená apoptóza jejích neuronů na pozadí významného a progresivního poklesu jejich počtu.

Apoptóza je fyziologicky normální jev pro teplokrevný organismus. Díky němu dochází k postupné smrti starých nervových buněk. Zvláštnost apoptózy spočívá v regulované a programovatelné úrovni procesu odchodu starých buněk. Kompenzační proces probíhá postupně bez neurodeficience. Přebytek T-killerových buněk a převládající apoptóza astrocytů je velmi charakteristickým histopatologickým rysem Rasmussenova syndromu.

Astrocyty - oddělený typ nervových buněk šedé a bílé hmoty mozku, které mají podpůrnou, výživnou, regenerační, ochrannou a zprostředkující funkci hlavních nervových buněk. Porážka a snížení koncentrace astrocytů je počátečním znamením atrofických jevů mezi pracovními neurony.

Předpokládá se, že spontánní napadení astrocytů některými autoimunitními tělísky a cytotoxickými T-lymfocyty způsobuje atrofii pracovních neuronů, což vede k manifestaci klinického obrazu encefalitidy.

Symptomy Rasmussenova syndromu

Základním rysem pro stanovení diagnózy Rasmussenovy encefalitidy jsou charakteristické epileptické záchvaty, které často vedou ke ztrátě vědomí. Exacerbace probíhá na pozadí stabilní hyperkineze - nedobrovolné pohyby různých skupin kosterních svalů, hemiparéza - částečná jednostranná paralýza končetin, poruchy řeči a demence. Elektroencefalografie (EEG) ukazuje zpomalení aktivity v oblasti postižené hemisféry.

Během uplynulých 10 let se epileptické záchvaty jazyka a bilaterální poškození mozku v nepřítomnosti hemiparézy spojily s tradičními příznaky.

Moderní neuropatologie identifikuje tři stadia Rasmussenovy encefalitidy, postupující postupně jeden po druhém nebo se objevují nezávisle:

  • Prodromální etapa s průměrnou dobou trvání přibližně 7 měsíců. Často se vyskytuje v období od postnatálního období do věku 8 let. Jednotlivé epileptické záchvaty jsou charakteristické pro prodromální stadium, hemiparéza se projevuje v poměrně snadné podobě a je extrémně vzácná. U jedné třetiny pacientů je prodrom chybějící, v ostatních - pohybuje se do dalšího - akutního stavu;
  • Akutní fáze. Tato fáze je charakterizována velmi častými epileptickými záchvaty zahrnujícími jednu nebo několik svalových skupin na pozadí progresivní hemiparézy, demence a afázie - ztráta řečových dovedností nebo porušení. Průměrná doba trvání fáze je 6-8 měsíců, což ve 95% výskytu choroby přechází do třetí fáze;
  • Zbytková fáze. Počet a frekvence epileptických záchvatů je snížena, epiparéza dosahuje frekvence 99% celkového počtu pacientů.

Hemiparéza je hlavním ukazatelem inscenace Rasmussenova syndromu v důsledku jeho jasného projevu a povahy změn v různých stádiích syndromu.

Epileptické exacerbace u Rasmussenova syndromu mají také vlastní charakteristiky, které umožňují přesné stanovení organického poškození jedné z hemisférů mozku:

  • Polymorfismus je charakteristický pro epileptické záchvaty - během onemocnění může dojít k poškození motoru mezi různými svalovými skupinami;
  • Vysoká frekvence záchvatů;
  • Vysoká odolnost epileptických záchvatů k farmakoterapii.

Epilepsní polymorfismus lze snadno vysvětlit konzistentním krokem atrofických změn v jedné hemisféře, jak dokládá populační neurologické studie. Stejná skutečnost způsobuje jednostranné zapojení končetin do procesu konvulzivních reakcí.

Na rozdíl od dětí se u dospělých projevuje příznaky encefalitidy extrémně pomalu a méně výrazně, což je spojeno s vyšší úrovní kompenzačních mechanismů.

V tomto případě je zaznamenána převažující léze occipitálních a temporálních laloků polokoule. Klinické příznaky se objevují postupně, v průběhu let doplňují celkový obraz, například v počátečních fázích se objevují motorické poruchy a o rok později se k nim přidává řeč.

Diagnóza Rasmussenova syndromu je vždy komplexní klinický, elektrofyziologický (EEG) a morfologický (MRI) charakter. Syndrom je zvláště snadno diagnostikován v pozdějších stadiích, v jeho chronické podobě, a pokud jde o první projevy onemocnění - absence hemiparézy a další zjevné příznaky neurologických dysfunkcí komplikují diagnózu. Tato situace velice komplikuje prognózu, neboť použití imunostimulačních léků v počátečních stádiích onemocnění je obzvláště účinné.

Léčba Rasmussenovým syndromem

Fenomén rezistence proti záchvatům k antikonvulzivnímu léčení umožňuje pouze jednu účinnou metodu léčby - chirurgické odstranění atrofické části mozku. V počátečních stádiích onemocnění se používají antiepileptiky a stravy bohaté na tuky, ale chudé na sacharidy, ale tento režim je velmi neúčinný.

Od roku 2008 se transkraniální magnetická stimulace připisuje praxi léčby epilepsie, která dlouhodobě zabraňuje recidivě záchvatů. Jako další terapie se používá plazmaferéza, imunosuprese hormonů a imunomodulace v séru.

Prognóza Rasmussenova syndromu je dvojznačná. Zanedbané onemocnění často vede k mentální retardaci a úplné paralýze. Bez ohledu na léčbu, včetně chirurgického zákroku, pacient v každém případě zůstane hemiparézou a poruchami řeči.

Kromě Toho, O Depresi